Hirschsprungova bolezen - kaj je to? Simptomi in zdravljenje

Hirschsprungova bolezen je dokaj redka bolezen. Najpogosteje se pojavi v 95% primerov pri novorojenčkih, lahko pa se pojavijo pri starejših otrocih in odraslih.

S to boleznijo opazimo patologijo živčnega sistema debelega črevesa. V zdravem debelem črevesu se na stenah nahajajo posebni živčni pleksusi, ki zagotavljajo sposobnost debelega črevesa, da potisne vsebino v pravo smer. Takšni živčni pleksusi se nahajajo v mišični plasti črevesa in njegove submukoze.

Hirschsprungova bolezen se po statističnih podatkih 4-krat pogosteje kot pri dekletih kaže v moških bolnikih. Ta bolezen ni podedovana, vendar je tveganje za pojav simptomov pri otrocih bolnih staršev v povprečju večje za tri odstotke.

Kaj je to?

Hirschsprungova bolezen - anomalija razvoja debelega črevesa prirojene etiologije, ki vodi do kršitve inervacije fragmenta črevesja (prirojena aganglioza) - se kaže v trajni zaprtosti.

Pri novorojenčkih je klinična slika posebna in raznovrstna - povezana z dolžino in višino lokacije (glede na anus) območja aganglioze. Pojavnost bolezni Hirschsprung: 1: 5 000 novorojenčkov.

Patogeneza

Ganglionske (ali ganglionske) celice so splošno ime za nekatere vrste velikih nevronov, ki so v črevesju odgovorni za povezavo med živčnimi strukturami. Med ontogenezo se ganglijske celice selijo iz zgornjega črevesa v distalni del.

Kršitev migracije povzroči nastanek aganglionskega dela črevesja (cona funkcionalne zožitve) z zmanjšano ali popolnoma odsotno inervacijo (sposobnost izvajanja translatorno-kontraktilnih gibanj). V nekaterih primerih lahko aganglionska regija nenormalno raste in tvori megakolon, ki je eden od resnih zapletov Hirschsprungove bolezni.

Mesto lokalizacije aganglionske regije je praviloma distalni del debelega črevesa. V redkih primerih obstajajo oblike Hirschsprungove bolezni, pri kateri se aganglionski segment oblikuje na mestu iz kolone vranice ali se razvije aganglioza celotnega debelega črevesa. Pri tej obliki bolezni se pri bolnikih opazi popolna paraliza peristaltike.

Simptomi Hirschsprungove bolezni

Resnost znakov Hirshsprungove bolezni je odvisna od starosti, obsega lezije in zgodovine.

  1. Občasno se pojavi driska.
  2. Obstaja napenjanje. Plini se kopičijo v črevesju.
  3. Zaprtje. To je najpogostejši simptom bolezni. Nekateri otroci morda več tednov nimajo blata. Pri hudih boleznih je proces iztrebljanja običajno nemogoče brez klistirja.
  4. Pri novorojenčkih mekonij (prvo blato) zapusti pozno (za 2-3 dni) ali pa ga sploh ne zapusti.
  5. Fant je v bolečinah v črevesju. Je mučen, jokan, dvigne kolena na trebuh.
  6. Abdomen postane otekel. Pupelj je zglajen ali izravnan. Trebuh pridobi asimetrično obliko.
  7. Intoksikacija telesa. Otrok noče jesti, ne pridobiva na teži. Lahko se pojavi zvišanje temperature.
  8. Ko pride do iztrebljanja, se odstranijo fekalni kamni (gosta trdna blata). Do popolnega praznjenja ne pride. Izmet ima neprijeten vonj. Na videz so podobni tankim trakom.

Če anomalija ne pokriva celotnega črevesa, so simptomi pri novorojenčkih precej zamegljeni. Pri dojenem otroku se fekalne mase odlikujejo s pol-tekočo konsistenco. Z lahkoto jih lahko odpravi telo.

Prvi problemi se pojavijo v trenutku, ko se v prehrano vnesejo drobtine. Odrasla hrana vodi do kondenzacije iztrebkov. Pojavi se črevesna obstrukcija, opažajo se zastrupitve. Sprva klistir pomaga pri takšni kliniki. V prihodnosti ta dogodek ne bo več olajšal.

Faze Hirschsprungove bolezni

Glede na dinamiko bolezni in spreminjajoče se simptome zdravniki razlikujejo naslednje faze bolezni:

  • Nadomestilo - zaprtje je opaziti od otroštva, čiščenje klistir enostavno odpraviti za dolgo časa
  • Subcompensated - postopoma so klistirji postali manj učinkoviti, stanje bolnika se poslabša: telesna masa se zmanjša, resnost in bolečina v trebuhu, težko dihanje; opazili hudo anemijo, presnovne motnje. Stanje subkompenzacije se pojavi pri bolnikih z dekompenzacijo na podlagi konzervativnega zdravljenja.
  • Dekompenzirani - čistilni klistirji in odvajalci redko vodijo do popolnega črevesnega gibanja. Obstaja občutek teže v spodnjem delu trebuha, napenjanje. Pod vplivom različnih dejavnikov (ostra sprememba prehrane, težka vadba) se pri bolnikih razvije akutna črevesna obstrukcija. Pri otrocih se dekompenzacija pogosto opazi pri subtotalnih in celotnih lezijah.
  • Akutna oblika Hirschsprungove bolezni se kaže v novorojenčkih kot nizka prirojena obstrukcija črevesja.

Za razliko od drugih vzrokov zaprtja (tumor, atonična zaprtost pri starejših, z nespecifičnim ulceroznim kolitisom) je za bolezen Hirschsprunga značilna pojav zaprtja od rojstva ali zgodnjega otroštva.

Pogosto starši opozarjajo na prisotnost endokrinih, duševnih in nevroloških nepravilnosti. Bolezen lahko spremljajo tudi druge prirojene anomalije: bolezen Down, razcep neba.

Zapleti

Kongenitalna anomalija Hirschsprung pogosto vodi v razvoj vseh vrst zapletov. Njihova skupina vključuje:

  1. Anemija
  2. »Fekalna« zastrupitev. Ta zaplet je posledica zastrupitve telesa z nabiranjem strupenih snovi.
  3. Razvoj akutnega enterokolitisa. S hitrim napredovanjem je vnetje usodno.
  4. Oblikovanje "fekalnih kamnov". Obenem se oblikujejo tako trdne mase, da lahko zlomijo celovitost črevesnih sten.

Ne moremo misliti, da bo prirojena anomalija razvoja črevesja sama prešla. Nadaljnja kakovost življenja otroka in odsotnost sprememb v njegovem celotnem telesu sta odvisna od pravočasnega zdravljenja patologije.

Zdravljenje Hirschsprungove bolezni

Zdravljenje bolezni s konzervativnimi metodami je neučinkovito, takšni terapevtski ukrepi so običajno predpisani kot priprave za operacijo. Edino učinkovito zdravljenje Hirschsprungove bolezni je operacija. V vsakem primeru se uporabi individualni pristop in upoštevajo tri možnosti zdravljenja:

  1. Uporaba konzervativnih metod zdravljenja kroničnega zaprtja, dokler se ne razreši vprašanje primernosti kirurškega posega.
  2. Odlog operacije, za katero se uporablja metoda začasne kolostome
  3. Nujna operacija

Na podlagi dolgoletnih izkušenj kirurgi menijo, da je starost 12-18 mesecev optimalna za takšno operacijo. Če pa se pri konzervativnem zdravljenju ugotovi stabilen kompenzacijski proces, se lahko intervencija preloži na starost 2-4 let.

Prav tako je treba upoštevati, če prenos operacije in odložite njeno izvajanje, neugodne sekundarne spremembe začnejo v telesu bolnika: tveganje za razvoj koloenteritisa, disbakterioze in motenj presnove beljakovin se poveča. Zato je pomembno, da zdravnik ujame tisto črto, ko pride optimalna starostna linija za operacijo in še vedno ni jasnih pojavov sekundarnih sprememb.

Konzervativno zdravljenje

Glavni cilj te terapije je stalno čiščenje črevesja. Zaradi tega zdravniki priporočajo naslednje dejavnosti:

  • Diet Imenuje jo le zdravnik. Izbira se ustavi na proizvodih z odvajalnim učinkom: zelenjava (korenje, pesa), sadje (slive, jabolka), žita (ovsena kaša, ajda), mlečni izdelki (ryazhenka, kefir).
  • Vaja. Zdravnik bo priporočil posebne terapevtske vaje. Spodbuja peristaltiko in krepi tisk.
  • Masaža Dnevna masaža spodnjega dela trebuha. Spodbuja naravno peristaltiko in črevesno čiščenje.
  • Vitamini. Okrepite telo in zaščitite pred negativnimi učinki strupenih snovi.
  • Čistilni klistirji. Otrok potrebuje stalno čiščenje črevesja.
  • Probiotiki. Zdravila spodbujajo delovanje črevesja in nasičajo z koristno mikrofloro.
  • Beljakovinski pripravki. Raztopine elektrolitov dajemo intravensko. Priporočamo jih za izrazite simptome podhranjenosti.

V primeru, ko metode konzervativnega zdravljenja ne dajejo želenega učinka ali je bolezen v poznejši fazi, se bolniku predpiše kirurško zdravljenje.

Kirurško zdravljenje

Po številnih pregledih se kirurg odloči, kdaj in kako naj opravi operacijo. Opraviti ga je treba v najbolj ugodnem obdobju in ne v času poslabšanj. Kaj je bistvo kirurške metode? Prizadeti segment se izloči in zdravi odseki debelega črevesa so povezani. Operacija je lahko dveh vrst:

  1. Enkratni trenutek. Aganglionska regija debelega črevesa je skrajšana. Zdrav del debelega črevesa je takoj povezan z rektumom.
  2. Dva trenutka. Najprej se izvede skrajšanje, nato kolostomija (del črevesja se pripelje na površino trebuha). Fekalne mase se odvajajo v posebno posodo - kateter. Po prilagoditvenem obdobju se izvede drugi del operacije: povezani so zdravi odseki okrnjenega črevesja.

Vsi bolniki, ki so na operaciji, morajo spremljati, oceniti funkcionalne rezultate zdravljenja ter ugotoviti in odpraviti pozne zaplete, ki jih povzroči operacija. V mesecu po operaciji je priporočljivo opraviti zdravniški pregled in posvet z zdravnikom. Nato se lahko skozi vse leto izvajajo pregledi enkrat na 3 mesece.

Hirschsprungova bolezen pri otrocih ima dokaj ugodno napoved. Večina operacij za odstranitev poškodovanega dela debelega črevesa poteka brez nadaljnjih zapletov, vendar le, če starši ali otrok sami spremljajo skladnost z zdravniškimi priporočili in opravljajo redne preglede.

Hirschsprungova bolezen: simptomi in metode zdravljenja (kirurgija, zdravila)

Hirschsprungova bolezen je redka prirojena deformacija debelega črevesa, za katero je značilna odsotnost živčnih pleksusov (aganglioza) v črevesni steni. Osnova bolezni so dedni vzroki, odsotnost pleksusov Auerbach in Meissner.

Auerbachov pleksus je mreža živčnih celic in njihovih procesov, ki se nahaja med mišičnimi plasti črevesne stene po vsej njeni dolžini in sodeluje pri peristaltičnih gibanjih črevesja. Meissnerjev pleksus se nahaja v submukoznem sloju prebavnega trakta in je vključen v gibljivost in črevesno izločanje.

V primeru bolezni lahko pride do delne ali popolne odsotnosti živčnih ganglij ali njihove nenormalne strukture v določenem delu črevesja. Aganglioza povzroča motnje v gibanju debelega črevesa, razvoj distrofičnih procesov v mišični plasti. Prizadeto območje je v krčevitem stanju in ne sodeluje pri peristaltičnih gibanjih, črevesni odsek, ki leži nad prizadetim območjem, pa je nenehno preobremenjen in se sčasoma širi.

Obrazci

Mesto lezije je osnova za razvrstitev bolezni po oblikah

  • Rektalna oblika. Samo občutek za rektum, ki je lahko delen.
  • Rektosigmoidna oblika. V tej obliki aganglioza prizadene rektum in sigmoidno debelo črevo. Sigmoidna kolona je lahko delno ali popolnoma prizadeta.
  • Skupaj obrazec. Transverzalno debelo črevo je prizadeto skupaj z sigmoidnim in rektumom.
  • Skupna oblika. Najhujša oblika kliničnih manifestacij in prognoza zdravljenja. Vpliva na celotno debelo črevo.

Na nižji stopnji so naslednje oblike:

  • Akutna oblika. Pojavi se v prvem mesecu otrokovega življenja.
  • Subakutna oblika. Postavljena je v starosti otroka od 1 do 3 mesecev.
  • Kronična oblika. Ustreza po 3 mesecih.

Stopnje

  • Kompenzirana faza. Splošno dobro počutje z dobro oskrbo ni zlomljeno. Zaprtost, ki jo sproži sprememba prehrane. Za to fazo so značilni zgodnji simptomi, pozni simptomi bolezni niso prisotni.
  • Faza subkompenzacije. Simptomi počasi napredujejo, pogostost uporabe čistilnih klistir za črevesno gibanje se poveča. Z ustrezno konzervativno terapijo je možen prehod v kompenzirano fazo. Klinično sliko predstavljajo zgodnji in pozni simptomi.
  • Dekompenzirana faza. Progresivni simptomi iz prvih dni življenja. Otroci imajo lahko nizko črevesno obstrukcijo. Zgodnje razviti pozni simptomi bolezni. Stopnja dekompenzacije se hitro razvije s popolno črevesno agangliozo.

Simptomi

Hirschsprungova bolezen se kaže v prvih dneh otrokovega življenja. Klinična slika razlikuje zgodnje in pozne simptome:

Zgodnji simptomi

  • Zaprtje. To je prvi simptom pri otroku, na katerega starši namenjajo pozornost. Zadrževanje blata se začne med neonatalnim obdobjem. Otrok dobi pozne prve iztrebke, nastane napihnjenost. Neodvisno odvajanje fekalnih mas je izjemno redko. Laksativi in ​​čistilni klistirji se uporabljajo za praznjenje črevesja. Po klistiranju ima blato gosto konsistenco v velikih količinah.
  • Fekalna zastrupitev. S podaljšanim zadrževanjem blata se razvije fekalno zastrupitev, najpogosteje v otroštvu. Zanj je značilno zmanjšanje telesne teže in odsotnost pridobivanja telesne teže pri otroku, koža postane siva, vsebnost beljakovin v krvi se zmanjša, kar vodi do edema. Motnje ravnotežja vode in elektrolitov vplivajo na delovanje srca, pljuč, jeter in drugih organov.
  • Povečan trebuh. Povečanje velikosti trebuha se pojavi zaradi kopičenja plina v črevesju, raztezanje sten črevesnih zank s fekalnimi kamni. Brez zdravljenja, sprednja stena trebuha postane tanek, skozi to raztegnjene črevesne zanke so vidni. Med inšpekcijskim pregledom se trdno fekalni kamni dobro palpirajo.
  • Napihovanje (napenjanje). Zaprtje, oslabljena tvorba sluzi vodi v razvoj fermentacije in gnitnih procesov v črevesju, ki jih spremlja nastajanje velike količine plinov in strupenih produktov.
  • Bolečine v trebuhu. Imajo razpokan, boleč karakter, mogoče jih je nadomestiti s krčnimi bolečinami. Praznjenje črevesja vodi v kratkoročno lajšanje bolečega procesa. Pojav bolečinskega sindroma je povezan s prekomernim raztezanjem črevesne stene nad mestom aganglioze, poškodbami fekalnih kamnov sluznice in razvojem vnetnih procesov.

Pozni simptomi

  • Anemija V primeru Hirschsprungove bolezni, so prebavni procesi moteni, razvija se disbakterioza. Ta stanja zmanjšujejo absorpcijo vitaminov in mikroelementov, povzročajo pomanjkanje železa, pomanjkanje B12.
  • Hipotrofija. Izguba teže je lahko posledica fekalne zastrupitve, disbakterioze in dodatka vnetnih procesov. V krvni obtok ni dovolj hranil iz črevesnega lumna.
  • Driska Pojav ohlapnega blata zaradi razvoja dysbacteriosis in vnetnih procesov v črevesju.
  • Fekalni kamni. Pomanjkanje kontraktilne aktivnosti gladkih mišičnih celic vodi do kopičenja fekalnih mas, ki zdrobijo črevesne stene, raztegnejo in ustvarijo tveganje za črevesno obstrukcijo. To se kaže v odsotnosti stolu, trebušni distanci, izločanju sluzi iz danke. Dojenček joka, zavrača dojke.
  • Deformacija prsnega koša. Povečani trebuh se pritisne na diafragmo in mediastinalne organe, kar vodi v deformacijo prsnega koša. Delovanje kardiovaskularnega sistema je oslabljeno, pojavijo se bronhopulmonalni zapleti.
  • Dispeptični simptomi. Oseba je zaskrbljena zaradi slabosti, občutka teže v želodcu, izgube apetita. Mogoče zgaga. Pri majhnih otrocih pride do bruhanja.

Diagnostika

Diagnostični ukrepi so namenjeni ugotavljanju triade simptomov: zaprtje od rojstva, vztrajno napenjanje, podatki o namakanju in izključitev druge patologije s podobno klinično sliko (prirojena obstrukcija črevesja).

  • Ultrazvok. Uporablja se za izključitev drugih bolezni s podobnimi simptomi (invaginacija črevesja itd.).
  • Irrigologija Radiopaketni pregled črevesja razkriva značilno zoženje dela črevesja, ki se spusti v ekspanzijo. Eden od zanesljivih metod raziskav pri diagnozi Hirschsprungove bolezni. Uporablja se pri otrocih, starejših od 2 tednov, za potrditev diagnoze.
  • Pregled radiografije trebušne votline. Uporablja se za izključitev drugih bolezni prebavil (črevesna obstrukcija).
  • Biopsija. Značilnost je odsotnost živčnih pleksusov in identifikacija spremenjenih hipertrofiranih vlaken v črevesni steni.

Zdravljenje

Kirurško zdravljenje

Cilj radikalnega kirurškega zdravljenja je odstranitev patološkega odseka črevesja skupaj z odstranitvijo dekompenziranih dilatiranih črevesnih zank. Deluje Duhamel, Duhamel-Martin, v nekaterih primerih se uporablja kolostomija.

Manjša je starost otroka, boljše je pooperativno obdobje.

Konzervativno zdravljenje

Zdravljenje je pomožno in ne vodi do okrevanja.

  • Diet Hrana z visoko vsebnostjo vlaknin je predpisana (zelenjava, zelenjava, sadje), mlečni izdelki za lažje gibanje črevesja. Iz prehrane so izključeni izdelki iz moke.
  • Probiotiki (Bifidumbacterin) se uporabljajo za normalizacijo črevesne mikroflore.
  • Encimski pripravki (Micrasim, Pancreatin) se uporabljajo za olajšanje prebave in zmanjšanje obremenitve črevesja.
  • Čistilni klistirji.
  • Masirajte trebuh ali vadite terapijo. Za spodbujanje gibanja blata skozi črevo se uporablja terapevtska masaža. Terapevtska gimnastika je namenjena treningu trebušnih mišic in se izvaja pod nadzorom specialista.

Napoved

Pravočasna diagnoza in zdravljenje v zgodnjih fazah bolezni lahko privede do okrevanja. Pri hudih oblikah bolezni in razvoju kompenzacijskih distrofičnih sprememb v zdravih predelih črevesja se pogostost recidivov poveča.

Hirschsprungova bolezen - kaj je to?

Hirschsprungova bolezen, kaj je to? To je dokaj redka dedna bolezen, ki prizadene črevesni trakt. Kot rezultat raziskav so znanstveniki ugotovili, da je ta patologija najpogostejša pri moških kot pri ženskah.

Opis in vrste

Hirschsprungova bolezen je prirojena napaka debelega črevesa, v kateri je veliko pomanjkanje ali popolna odsotnost živčnih celic, vključenih v njegovo motorično funkcijo. Posledično črevesni del preneha sodelovati v prebavnem procesu. Prihaja do dolgih zamud pri blatu, od 5 do 7 dni. V nekaterih primerih, pojdite na stranišče je dobil šele po klistir. Večinoma je Hirschsprungova bolezen diagnosticirana v otroštvu. V redkih primerih, v blagi obliki, se lahko bolezen pojavi tudi pri odrasli populaciji. V približno 20% primerov pri novorojenčkih so prisotne kombinirane bolezni, kot so motnje sečil in prebavil, bolezni srca in ožilja ter živčevja. Otroci s kromosomskimi anomalijami so bolj dovzetni za manifestacijo prirojene napake v spodnjem delu trebuha.

Vrste bolezni

  • Kompenzirana - zamik blata se kaže že v zelo zgodnji starosti, v kateri so klistirji dolgo časa pozitivno učinkovali.
  • Subcompensated - težji videz, pacientova telesna masa se zmanjša, pojavijo se boleče občutke teže, razvije se anemija. Čiščenje klistir ne prinaša želenega učinka.
  • Dekompenzirana - prisotnost napihnjenosti in teže v spodnjem delu trebuha, z ostro spremembo prehrane ali telesne vadbe, lahko pride do ostre črevesne obstrukcije. Laksativi in ​​čistilni klistirji ne dajejo dobrega rezultata.

Hirschsprungova bolezen je prav tako razdeljena po definiciji mesta poškodbe. Oblika rektusa (rektum) je poškodba perinealne regije ali lezija ampulnega dela. Rektosigmoid - poškodba neposrednega in sigmoidnega dela. Skupna oblika vpliva na polovico črevesja. Skupaj - pokriva celotno debelo črevo.

Simptomi in vzroki

Resnost simptomov je odvisna od stopnje poškodbe in stopnje odsotnosti nekaterih živčnih celic (ganglij), ki sodelujejo v motorični funkciji danke. Pogosto se simptomi razlikujejo tudi pri novorojenčkih. Večja ko je kopičenje ganglij, kasneje se bo pojavila patologija.

  • Povečana tvorba plina v trebuhu - napenjanje.
  • Pomanjkanje želje po praznjenju.
  • Zaprtje od zgodnjega otroštva.
  • Občasno napenjanje.
  • Prisotnost utrjenih fekalnih mas (fekalnih kamnov).
  • Nepravilne bolečine v spodnjem delu trebuha.
  • Intoksikacija človeškega telesa zaradi stagnacije blata s poznejšim širjenjem debelega črevesa.
  • Spremembe pigmentacije šarenice enega očesa (heterochromia) zaradi pomanjkanja ali presežka pigmenta (melanina).
  • Odlog rasti in razvoja.
  • Povečanje v trebuhu.

V sodobnih raziskavah, ki identificirajo vzrok Hirschsprungove bolezni, se predpostavlja, da je malformacija razvoja živčnega pleksusa posledica mutacije na genski ravni v strukturi DNA.

V obdobju rasti in nastajanja ploda v maternici od približno petih do dvanajstih tednov se oblikujejo gangliji, ki nadalje zagotavljajo njihovo povezavo z živčnim sistemom telesa. Iz razlogov, ki niso bili pojasnjeni, se lahko postopek prekine, kar vodi do pomanjkanja ganglijev v določenem delu prebavnega sistema. Večja je dolžina odsotnosti živčnega pleksusa, težja je oblika bolezni.

Diagnostika

Diagnosticiranje Hirschsprungove bolezni se najpogosteje izvaja pri novorojenčkih ali v zgodnjem otroštvu, v zelo redkih primerih pa se ta proces odloži do odraslosti. Kot merila za prepoznavanje bolezni se uporabljajo funkcionalni testi in instrumentalni pregled.

  • Zbiranje družinske anamneze (izkaže se, ali imajo bližnji sorodniki to patologijo).
  • Pojasnitev in zbiranje pritožb bolnikov.
  • Izboljšanje operacij in prisotnost kroničnih bolezni.
  • Kolonoskopija je diagnostični postopek za pregledovanje črevesja s posebnim orodjem. Med raziskavami poteka fotografsko in video snemanje. Otroci, mlajši od 12 let, morajo biti pod kolonoskopijo pod splošno anestezijo.
  • Ultrazvočni pregled organov trebušne votline (ultrazvok). Enostavna in neboleča diagnostična metoda. Omogoča vam, da določite spremembo stanja notranjih organov.
  • Irrigografija je laboratorijski rentgenski pregled kolona z uvedbo kontrastnega sredstva. S tem postopkom se izvede serija rentgenskih žarkov, da se ugotovijo spremembe v organu in njegovi funkcionalnosti.
  • Biopsija - jemanje majhnega koščka sluznice testnega organa za nadaljnjo študijo. Šteje se za najbolj zanesljivo diagnostično metodo.
  • Za ugotavljanje širjenja notranjih organov se izvaja rentgenski pregled.
  • Anorektalna manometrija je merjenje tlaka mišic sfinkterja in študija nevro-refleksne aktivnosti anusnih mišic.

Zdravljenje

Glavna metoda učinkovitega zdravljenja je kirurški poseg. Konzervativna terapija ne daje potrebnih rezultatov, lahko pa jo uporabimo kot pripravljalno fazo. Takšno zdravljenje je namenjeno spreminjanju prehrane - živilom, ki ne povzročajo povečanja tvorbe plina ali zaprtja. Tako kot fizioterapija, stimulacija peristaltike s pomočjo posebne masaže, jemanje vitaminov, kapalke in čistilnih klistir.

Kirurško zdravljenje vključuje izrezovanje prizadetega dela debelega črevesa s končnim delom (rektum). Glede na stopnjo poškodbe se vse faze operacije izvedejo enkrat ali dvakrat. V primeru dvofaznega posega se mesto najprej resecira z uporabo kolostomije, njen rob pa se odstrani skozi rez v trebuhu. Resekcija je odstranitev poškodovanega območja. Izločanje blata poteka v specializiranem zbirnem rezervoarju, ki ga pacient nenehno nosi s seboj. Po prilagoditvi prebavnega trakta novim pogojem se izvede naslednja faza zdravljenja. Operacija vključuje povezavo zdravega dela črevesja z rektumom, z nadaljnjim šivanjem luknje v trebuhu.

V nekaterih primerih je namesto kolostome možno izpiranje debelega črevesa. Pranje je mehansko izpiranje debelega črevesa s slanico skozi cev s stranskimi luknjami. Najpogosteje se to pranje uporablja za operacijo v eni fazi. Glavni namen izpiranja je odstraniti prekomerno raztezanje sten prebavnega organa in odstraniti napihnjenost.

Postoperativna oskrba

Obdobje okrevanja po operaciji traja zelo dolgo. Čas končne prilagoditve je 6 mesecev. V tem obdobju lahko bolnik občasno povzroči nenamerno izločanje blata. To se lahko zgodi zaradi počasnih procesov okrevanja, najpogosteje ob prisotnosti spremljajočih sprememb v prebavnih organih, pa tudi napak v operaciji.

Po takšnih posegih obstajajo tveganja okužbe prebavnega sistema. Če pride do nenadnega pojava zvišane telesne temperature, bruhanja, otekanja ali krvavitve, se nemudoma posvetujte z zdravnikom.

Po operaciji je treba bolnika še 1,5 leta registrirati v ambulanti. Po normalizaciji blata bo otrok začel pridobivati ​​na teži in se dobro razvijati. Treba je poskušati vzpostaviti strogo dnevno rutino za razvoj refleksa praznjenja črevesa v določenem času. Tudi med prilagoditvenim obdobjem morate slediti uravnoteženi prehrani in strogo slediti delu peristaltike.

Določanje invalidnosti

Vsi bolniki s Hirschsprungovo boleznijo niso priznani kot invalidi, ker sama patologija ni končna podlaga za ugotavljanje invalidnosti. Merilo za njegovo vzpostavitev je stopnja pomanjkanja beljakovinsko-kalorij (GKD). Napaka se razlikuje po stopnji resnosti - 1., 2. in 3..

Za 2. stopnjo BKN je značilno zmanjšanje indeksa telesne mase pri rasti za 21–30%. Prav tako bledica in zmanjšana elastičnost kože, zmanjšanje podkožne maščobne plasti. Otrok nima povečanja telesne mase, zaostanek v rasti, zmanjšan apetit, pogoste bruhanje z dvosmerno disbiozo.

Če ima dojenček odporno (brez zdravljenja v pol leta) beljakovinsko-kalorično pomanjkanje 2 in 3 stopinje, se ugotovi invalidnost. V primeru blage oblike BKN ali njene odsotnosti bo priznanje otroka kot invalidne osebe najverjetneje zavrnjeno.

Vzroki, značilnosti diagnoze in zdravljenja Hirschspringove bolezni pri otrocih

Dedne bolezni tvorbe prebavnega trakta vključujejo patologijo, znano kot kongenitalni idiopatski megakolon. Obstaja približno eden od petih tisoč otrok s podobnim problemom in štirikrat več fantov. Če obstaja bolezen v družinskem članu, je verjetnost za razvoj bolezni približno štiri odstotke.

To diagnozo najdemo skupaj z drugimi genetskimi motnjami: s trisomijo na kromosomu 21 - v petih odstotkih, s srčno-žilnimi, urinskimi, prebavnimi motnjami - v dvajsetih odstotkih. Diagnozo pogosto postavimo v otroštvu, včasih pa se simptomi pojavijo veliko kasneje.

Prvi zapisi o bolezni iz konca devetnajstega stoletja pripadajo danskemu pediatru Haraldu Girshprungu, katerega ime je prejel. Po Hirschsprungovih opazovanjih se je bolezen pokazala v povečanju nekaterih področij debelega črevesa, kar je vplivalo na peristaltiko in mehanizem iztrebljanja.

Danes so se pojavili novi, natančni načini diagnosticiranja bolezni, ki pomagajo izbrati optimalno zdravljenje in preprečiti nastanek zapletov in resnih posledic za bolnika.

Kaj je bolezen Hirschsprung

Hirschsprungova bolezen pri novorojenčkih je napačna strukturna tvorba in delovanje spodnjega dela prebavnega trakta. V nekaterih delih ne obstajajo ali so nezadostne količine živčnih pleksusov, imenovanih živčni gangliji, ki podpirajo tonus sten, uravnavajo peristaltiko, izločanje blata.

Praviloma se prirojene motnje nanašajo na rektosigmoid ali sigmoid. Prizadeti del ni vključen v promocijo vsebine, stisnjen. Področja debelega črevesa pred problemskim področjem so podaljšana. Tkivo brez inervacije se zgosti, spremeni v vezivo. Stene črevesja pod neradno cono še naprej normalno delujejo, tesno so stisnjene, zaradi česar se hipertrofirajo. Daljša in oddaljena od nenormalnega območja anusa povzroča hujše manifestacije bolezni.

Pri črevesni agangliozi od prvega tedna življenja dojenček trpi zaradi zaprtja zaradi zmanjšane črevesne gibljivosti. Otrok je sposoben krpati le enkrat na teden. Fekalne mase se kopičijo, kar povzroča splošno zastrupitev in lahko pride do nevarne črevesne obstrukcije. Včasih ga lahko izprazni samo klistir. Pomembno je, da čim prej ugotovimo razloge za nepravilno delovanje prebavnega in izločilnega sistema pri otroku, saj posledice ignoriranja ne morejo biti le sistemske motnje, temveč smrt.

Vzroki bolezni

Raziskovalci še vedno razmišljajo o vzrokih bolezni Hirschsprung. Njegov izvor je neuspeh embrionalne ontogeneze zaradi strukturnih sprememb v DNA. Domneva se, da je Hirschsprungova bolezen pri otrocih odvisna od mutacije v desetem kromosomu. Od 35 do 84 dni rastejo živčna vozlišča, ki uravnavajo črevesno peristaltiko.

Mehanizem se začne izvajati iz ustne votline; nato gangliji se tvorijo v požiralniku, želodcu, črevesju in anusu. Včasih pride do odpovedi na področju debelega črevesa. Na njenem majhnem fragmentu ali na celotnem območju gangliji ne rastejo (ali pa niso dovolj).

Oblike in simptomi Hirschsprungove bolezni

Razumeli bomo, kaj je Hirschsprungov sindrom pri otrocih. Patologija se pogosto kombinira z drugimi motnjami centralnega živčnega sistema. Dojenje odloži odkrivanje problema, saj materino mleko izboljša gibljivost normalnih območij prebavnega trakta, oslabi, prispeva k procesu iztrebljanja.

Z uvedbo dopolnilnih živil so iztrebki zbiti. Otrok doživlja boleče krče v peritoneumu, fermentacijo plinov, ne morejo lastne.

Trebuh se postopoma poveča, pritisk na prsnico, respiratorni trakt, povzroča vnetje njegovih delov. V črevesju se tvorijo koproliti, ki povzročajo zastrupitev.

Resne posledice so anemija, krvave madeže v blatu, napadi bruhanja, kolitis, črevesno mikrobno neravnovesje, driska, rast in razvojne zamude. Precej redko se v pubertetnem obdobju fiksirajo lahke fragmentarne motnje v črevesju. Naslednji simptomi so svetli simptomi Hirshprungove bolezni pri otrocih: t

  • prvi iztrebki pri otroku ne izidejo niti nekaj dni po porodu;
  • povečan je "žabji" peritoneum;
  • popka je znatno pod normalno vrednostjo;
  • obstajajo znaki vetrovanja;
  • pojavljajo se napadi bruhanja;
  • dojenček ne jede dobro, težko mu je izprazniti črevo, fekalno fetidno, izstopiti s tankim trakom;
  • driska se včasih odpre.

Lokalizacija aganglialnega dela rektuma določa obliko bolezni. V četrtini vseh primerov rektalne aganglioze v črevesju je majhno območje brez živčnih grozdov. Obstaja predispozicija za zaprtje.

Sedemdeset odstotkov kaže obliko rektosigmoida, kadar nenormalno območje zajema neposredno in del sigmoidnega kolona.

To povzroča trajno zaprtje, močno napenjanje in boleče občutke v predelu trebuha. Manj kot tri odstotke bolezni je povezanih s segmentno obliko.

Ob istem času vzdolž celotne dolžine črevesja zdravih območjih so vmes z patoloških območij. Posledice takšne anomalije pri vsakem bolnem otroku se manifestirajo na svoj način. Nekdo redko gre na stranišče, nekdo pa potrebuje pomoč v obliki klistirja.

V treh odstotkih primerov se zabeleži subtotalna vrsta lezije (to se zgodi, ko v polovici debelega črevesa ni celic, potrebnih za zdravo delovanje).

S skupno agangliozo (pogostost pojavljanja - manj kot odstotek), ki se kaže od prvih dni, je inervacija v debelem črevesu popolnoma motena.

V tem primeru, dojenček ne more kakec na vse, njegov trebuh nabrekne veliko.

Bolezen napreduje skozi določene faze:

  • v kompenzacijski fazi je zaprtje zaznano takoj po porodu, poslabšano z vnosom drugih proizvodov (zaradi motene gibljivosti je možno samo izločanje iz klistirja);
  • v subkompenzirani fazi uporaba klistir ne pomaga vedno: trpijo hude bolečine v trebuhu, toksemija, težko diha, drobtina skoraj ne teži;
  • v fazi dekompenzacije postanejo simptomi poslabšani, fekalne mase postajajo gostejše in če se ne sprejmejo nujni ukrepi, lahko stanje povzroči nastanek sindroma črevesne obstrukcije.

Intenzivnost in resnost manifestacij sta odvisna od stopnje bolezni:

  1. V zgodnjem: obstajajo kršitve stol, je nemogoče izprazniti sebe, trebušno področje nabrekne;
  2. Pozno: dodana je anemija, pomanjkanje beljakovin, nastajanje koprolitov, deformirana celica v prsih;
  3. V fazi zapletov se lahko začne paradoksna driska in bruhanje, bolečina v trebuhu je zelo močna.

Diagnoza bolezni

Zdravnik pregleda majhnega bolnika, intervjuja starše o pritožbah v družini primerov aganglioze. Poleg tega se lahko zateče k naslednjim diagnostičnim metodam, ki pomagajo ugotoviti naravo bolezni: opazovati lokalizacijo, resnost in dolžino prizadetega fragmenta.

Uporabijo se takšne raziskovalne metode:

  • rentgensko preiskavo debelega črevesa z uvedbo kontrasta;
  • ultrazvok peritonealnih organov;
  • biopsija črevesne stene;
  • splošna analiza bioloških tekočin, blata;
  • digitalni rektalni pregled;
  • merjenje tlaka v debelem črevesu, rektumu, analnem sfinktru;
  • vizualna ocena stanja sluznice s pomočjo sigmoidoskopa.

Potrebno je opraviti temeljito diagnozo z drugimi podobnimi boleznimi, na primer intestinalnim volvulusom.

Zdravljenje

To patologijo lahko zdravimo le z operacijo. Vendar otroka ne morete pripeljati do kritične oblike bolezni. Potrebno je redno čiščenje črevesja, vzpostavitev prehrane in režima, ki spodbuja naravni nagon k izpraznitvi.

Pravilno organizirana oskrba, prehrana in zdravljenje bodo pomagali preprečiti črevesno obstrukcijo, sicer bo prišlo do kritičnega stanja, ki zahteva nujno operacijo.

Konzervativno

Kirurško zdravljenje bolezni ni dovoljeno, dokler otrok ne dopolni starosti dveh let ali treh let. Po rojstvu je potrebno opraviti konservativno zdravljenje doma. Potrebno je sistematično spremljati praznjenje debelega črevesa in na različne načine spodbujati naravni proces.

S pomočjo čiščenja, petrolatuma, sifonskega klistirja, preprečujemo zastoj blata, zastrupitev in obstrukcijo. Opravljanje postopka z rednim urnikom prispeva k razvoju kondicioniranega refleksa. Zdravniki vam bodo povedali, kako vse te manipulacije izvesti varno in pravilno.

Poskusite dojiti malo dlje. Nadaljnje uvajanje novih zdravil mora strogo nadzorovati zdravnik. Prehrana mora vsebovati živila z živilskimi vlakni, ki se aktivirajo, povečujejo krče gladkih mišic črevesja in spodbujajo hrano skozi. Koristne bo uporaba suhih sliv, suhih marelic, jabolk, korenja, pese, ovsene kaše, ajde, mlečnih izdelkov. Otrok naj pije dovolj vode.

Zdravstveni delavci vam bodo povedali, katere masažne tehnike bodo učinkovite za to bolezen, učijo fizikalne vaje, ki bodo okrepile trebušno steno, ohranile tonus in delovanje prebavnih organov, preprečile napenjanje in kolike, trenirali sfinkter anusa. Opravite pouk redno deset minut pred jedjo.

Operativno

Pri ugotovljeni prirojeni agangliozi so otroci izbrani za optimalno obdobje kirurškega posega, to pa lahko stori le zdravnik. Prikazano je med stabilizacijo in izboljšanjem. Zdravnik poseže z nenormalnim delom črevesja in siže robove zdravih predelov. Manipulacijo lahko izvajamo istočasno, ko sledimo odrezanju patoloških tkiv, je povezava zdravih robov.

Toda dvostopenjsko zdravljenje se lahko izvaja in izvaja. Po resekciji obolelega območja se del preostalega črevesa odstrani iz telesa. Izdelki izločanja v kalopriemnik. Po določenem obdobju se izvede zadnja faza operacije, konci črevesja se sešijo. Ponavadi sledi vzpostavitev samoizgubljenosti. Lahko se pojavi kratka driska.

Z preventivnim namenom lahko uporabite odvajalo, včasih uporabite klistir. Podpora vključuje uporabo probiotikov, encimskih zdravil, vitaminskih kompleksov in beljakovinskih pripravkov, kot je predpisano.

Če se pojavijo simptomi, kot so kri v blatu, gagging, hipertermija, napenjanje, huda driska, morate takoj obiskati zdravnika.

Morda je bilo po operaciji črevesje okuženo. Tveganje smrti po kirurškem zdravljenju se zmanjša na dva do šest odstotkov. Otroka bo zdravnik specialist opazoval v še približno eni in pol letih po zdravljenju.

Možni zapleti in posledice

Otrokom katerekoli starosti (s Hirschsprungovo boleznijo) brez pravočasne zdravstvene oskrbe grozi nevarno, pogosto nezdružljivo z življenjem, zapleti in posledice: vnetje majhnega in debelega črevesa različne intenzitete in nevarnosti (do gnojnega procesa, perforacije črevesne stene in vnetja seroznega peritoneuma).

Da bi preprečili toksikozo, nastanek koprolitov, anemijo, potrebujete čas za izvedbo operacije.

Med kirurškim zdravljenjem te bolezni in kmalu po njem so možna akutna vnetja črevesja, zaprtje, driska, črevesna obstrukcija, neuspela fuzija robov operiranega črevesja, okužbe ran, pljučnica, pielonefritis, peritonitis.

Za zaključek

Ta patologija debelega črevesa nima posebne preventive. Bolezen je podedovana in se razvija zelo zgodaj v maternici. Glavni pogoj za ohranitev vseh funkcij prebavnega sistema pri otroku je zgodnje odkrivanje patologije, pravilnega zdravljenja in rehabilitacije.

Zelo pomembno je vzpostaviti primerno prehrano, aktivnost na ustrezni ravni, uporabiti potrebne encime. Naučite tega malčka, da bo kasneje vedel, kako naj ostane v formi. Tako lahko preprečite težave in nevarnosti te prirojene anomalije.

Hirschsprungova bolezen - zdravljenje in pregled po operaciji. Simptomi, vzroki pri otrocih in odraslih

Zapletena prirojena bolezen se pojavi pri otrocih in odraslih. Glavna manifestacija bolezni - obstojna zaprtje. Hirschsprungova bolezen se počuti že od prvih dni življenja in je dedna, fantje ga statistično trpijo 4-5 krat pogosteje kot dekleta. Zdravljenje bolezni poteka s pomočjo operacije, saj konzervativno zdravljenje ne prinaša potrebne učinkovitosti.

Kaj je bolezen Hirschsprung?

Hirschsprungova bolezen je prirojeni tip velikega črevesnega aganglioza (pomanjkanje živčnih celic v Auerbachovem mišičnem pleksusu in Meissnerjevem submukoznem pleksusu), za katero je značilno odsotnost krčenja v prizadetem delu črevesja, kongestija blata v črevesju. Obstaja naslednja razvrstitev bolezni:

  1. Za kompenzirano obliko bolezni je značilno, da je zaprtje opaziti že v zgodnji starosti. Čistilni klistirji ga enostavno odstranijo v daljšem obdobju.
  2. Podkompenzirana oblika bolezni se kaže v dejstvu, da sčasoma klistirji ne dajejo želenega rezultata. Bolnikovo stanje se poslabša: telesna masa se zmanjša, oseba je zelo zaskrbljena zaradi težkih in bolečih občutkov v trebuhu, pojavi se kratka sapa. Opaziti izrazito anemijo, spremembe v procesu presnove.
  3. Za dekompenzirano obliko bolezni je značilno, da laksativi in ​​čistilni klistirji ne vodijo do popolnega praznjenja črevesnega trakta. Obstaja občutek teže, predvsem v spodnjem delu trebuha, kot tudi napihnjenost. Pod vplivom različnih pogojev (nenadna sprememba prehrane, prekomerno fizično napor) se pri bolnikih oblikuje akutna črevesna obstrukcija. Pri otrocih je dekompenzacija diagnosticirana s subtotalnimi in popolnimi oblikami poškodb.
  4. Akutna oblika Hirschsprungove bolezni se izraža pri novorojenčkih z nizko črevesno obstrukcijo.

Tabela: Razvrstitev bolezni na podlagi volumna lezij

Del sigmoidnega kolona

Navzkrižno črevo, desna polovica črevesja

Vzroki bolezni

Natančen vzrok bolezni še ni določen. Poleg tega imajo simptomi bolezni določeno podobnost z drugimi boleznimi. Bolniki, pri katerih je bila ugotovljena Hirschsprungova bolezen, imajo moteno električno aktivnost gladkih mišičnih miocitov, kar kaže na prisotnost miogene komponente med nastankom te bolezni. Glavni vzroki za nastanek bolezni so:

  1. Spremembe v prehodu nevroblastov v distalni del črevesja med ontogenezo.
  2. Drugi razlog zajema oslabljeno preživetje, proliferacijo ali diferenciacijo migriranih nevroblastov.
  3. Genetika. Naslednost ima pomembno vlogo pri razvoju aganglioze.
  4. Vpliv okoljskih dejavnikov, kemičnih in sevalnih agensov, virusov.

Simptomi aganglioze pri odraslih

Splošni simptomi so določeni ob upoštevanju odsotnosti ganglij (kopičenje nekaterih živčnih celic, ki so vključene v motorično funkcijo črevesja) in obseg lezije v steni debelega črevesa. Manj kot manjka število ganglijev, kasneje se bolezen pozna. Glavne manifestacije aganglioze so:

  1. Stalni zaprtje od otroštva se šteje za glavne simptome bolezni. Bolniki nenehno uporabljajo klice.
  2. Ni potrebe po izpraznitvi danke.
  3. Driska (rahlo blato) se redko pojavi.
  4. Antispazmodična bolečina vzdolž debelega črevesa.
  5. Napenjanje, za katerega je značilno povečanje tvorbe plina v želodcu.
  6. Bloating.
  7. Prisotnost "fekalnih kamnov", ki imajo obliko gosto utrjene fekalne mase.
  8. Zastrupitev telesa zaradi strupenih snovi, ki se kopičijo v črevesju zaradi stagnacije vsebine v črevesju - s hudim potekom bolezni in dolgo zgodovino.
  9. Delna heterochromia - opazimo neenakomerno obarvanost različnih delov šarenice enega očesa. Ta pojav je posledica relativnega pomanjkanja melanina (pigmenta).

Pri otrocih

Resnost kliničnih simptomov je različna, upoštevajoč resnost (stopnjo poškodbe črevesnega trakta). Simptomi bolezni se odkrijejo takoj po rojstvu drobtine. Ampak včasih se lahko pojavijo tako v adolescenci kot tudi v adolescenci. Hirschsprungova bolezen pri novorojenčku in starejših otrocih se kaže v naslednjih simptomih:

  • novorojenčki ne puščajo mekonija (prvotni iztrebki),
  • pojavlja bruhanje (včasih z žolčem),
  • zaprtje ali driska,
  • povečanje nastajanja plina,
  • predispozicija za trajno zaprtje,
  • povečanje velikosti trebuha,
  • zaostajanje rasti in razvoja, skupaj z oslabljeno absorpcijo in nastankom malabsorpcijskega sindroma.
  • anemijo pogosto opazimo zaradi dolgotrajne izgube krvi iz blata.
  • Pri hudi zastrupitvi je za agangliozo značilno povečanje debelega črevesa.

Diagnostika

  1. Rektalni pregled omogoča odkrivanje prazne ampule danke. Povečala se je vitalna aktivnost sfinktra, predvsem notranjega.
  2. Rektoromanoskopija: ovira med prehodom skozi toge dele rektuma, pomanjkanje fekalnih mas, akuten prehod iz zoženega distalnega dela v povečan proksimalni rektum, prisotnost blata ali fekalnih kamnov v njih, kljub natančni pripravi črevesa za pregled.
  3. Radiografski pregled abdominalnih organov: rentgenski žarki kažejo otekle, povečane zanke debelega črevesa, redko zaznavajo nivoje tekočin.
  4. Irrigografija: povečane, dolge zanke debelega črevesa, ki prizadenejo celotno trebušno votlino; njihov premer doseže 10-15 cm in več.
  5. Prehod barijeve suspenzije: običajen prehod skozi zgornji del gastrointestinalnega trakta kontrastnega sredstva (tanko črevo, želodec), izrazita zakasnitev v povečanih delih debelega črevesa, od katerih se kontrast dolgo ne izprazni (do 4-5 dni).
  6. Diferencialna diagnostika, vključno z ultrazvokom črevesja.
  7. Anorektalna manometrija je sestavljena iz merjenja pritiska danke in debelega črevesa.
  8. Kolonoskopija dokazuje podatke, pridobljene med rentgenskim pregledom.
  9. Biopsija rektalne stene po Swansonu: odrežite fragment črevesne stene z volumnom 1,0 x 0,5 cm v 3-4 cm, ugotovite primanjkljaj ali zaostanek v razvoju intramuralnih živčnih ganglij, ki se nahajajo v steni debelega črevesa.
  10. Histokemična verifikacija temelji na kvalitativni določitvi aktivnosti encimske tkivne acetilholinesteraze. V ta namen opravite biopsijo sluznice rektalnega površinskega tipa in ugotovite visoko aktivnost acetilholinesteraze parasimpatičnih živčnih vlaken sluznice.

Zdravljenje

Glavno zdravljenje za agangliozo je operacija. Vendar obstajajo primeri, ko je konzervativno zdravljenje. Redko taka terapija daje želeni rezultat, vendar se lahko šteje kot pripravljalna faza za kirurško zdravljenje. Taka terapija vključuje:

  1. Prehrana: sadje, zelenjava, mlečni izdelki, proizvodi, ki ne povzročajo nastajanja plina
  2. Stimulacija peristaltike s pomočjo masaže, zdravilne gimnastike, fizioterapevtskih metod
  3. Uporaba čistilnih klistir
  4. Intravenska infuzija raztopin elektrolitov, beljakovinskih pripravkov
  5. Sprejem vitaminov.

V primeru, ko metode konzervativnega zdravljenja ne dajejo želenega učinka ali je bolezen v poznejši fazi, se bolniku predpiše kirurško zdravljenje. Po operaciji bolniki preživijo rehabilitacijo, nato pa začnejo živeti polno življenje in pozabijo na svojo grozno bolezen. Kirurško zdravljenje pomeni:

  1. Diagnoza Hirschsprungove bolezni je indikacija za operacijo. Glavna naloga pravočasnega zdravljenja (tako pri odraslih kot pri otrocih) je v nekaterih primerih popolna odstranitev aganglionske regije, razširjene delitve in vzdrževanje delovnega dela debelega črevesa.
  2. Radikalne operacije Swanson, Duhamel, Soave so izumili za otroke, pri odraslih pa njihovo izvajanje v čisti različici ne more biti posledica anatomskih značilnosti ali izražene skleroze v submukozni in mišični membrani črevesja.
  3. Najbolj primerna za zdravljenje aganglioze pri odraslih je modifikacija Duhamelove operacije, razvite na Raziskovalnem inštitutu za proktologijo. Bistvo operacije: aseptične in varnostne operacije; največja eliminacija aganglionskega območja z nastankom kratkega rektalnega panja; odstranitev okvare notranjega sfinkterja anusa.

Povratne informacije ljudi po operaciji

Irina: “Moj najstarejši sin je imel operacijo zaradi Hirschsprungove bolezni pred desetimi leti. Operacija je bila razdeljena na 3 stopnje: 1 - pri 6 mesecih. (po odkritju bolezni), 2 in 3 - leto kasneje. Pooperacijsko obdobje je trajalo 3 mesece, vendar smo se dosledno držali vseh priporočil zdravnika: kontrastne kopeli, bougienage, masaža, prehrana in tako naprej. Mnogi so se prestrašili, da bi se lahko pojavila invalidnost, zdaj pa mi preostala dva brazgotina na trebuhu govorita o tej grozni bolezni. "

Svetlana: »Ne tako dolgo nazaj je bila moja hčerka postavljena v pediatrično kirurgijo in opravljena operacija odstranjevanja dela tankega črevesa in debeline 40 cm. Zdaj smo zelo težki. Lahko se izprazni v hlačke do 20-krat skozi ves dan. Ampak on ne želi lonca, verjetno zato, ker so šivi boleli.

Ekaterina: »Imam zanimivo zgodbo na splošno, dolgo sem hodila s to boleznijo, operacija odstranjevanja črevesja je bila sestavljena iz dveh stopenj, v trenutku, ko sem odstranila celo črevo, razen sigme in neposredno. Nihče mi ni diagnosticiral - Hirschsprungove bolezni, po kirurškem zdravljenju, ki temelji na histoloških podatkih: Imel sem črevesne epitelne celice degenerirane v celice vezivnega tkiva. "

Egor: »Hirschsprungova bolezen me je motila do 20. leta starosti, vendar je bila le zdaj postavljena diagnoza. Imel sem že operacijo, počutim se dobro, končno lahko grem na stranišče, vendar je bilo to nerealno početi prej brez klistirja ali odvajala. "