Sindrom.guru

Jetra so ena največjih žlez človeškega telesa, ki opravlja številne funkcije, med katerimi je mogoče razlikovati filtracijo krvi, sodelovanje pri presnovi itd. in druge slabe navade. Ena od bolezni jeter je Gilbertov sindrom. Iz članka boste izvedeli, kako se bolezen manifestira, ali sta Gilbertov sindrom in nosečnost združljiva, kot tudi o diagnostičnih metodah za odkrivanje te bolezni in njenem zdravljenju.

Opis Gilbertovega sindroma

Gilbertov sindrom spada v kronične dedne bolezni, ki prizadenejo jetra. Skozi vene kri vstopi v jetra, kjer se s filtracijo očisti od toksinov in drugih škodljivih snovi. Zaradi genetske nepravilnosti se indirektni bilirubin kopiči v telesu, kar je v nasprotju s fiziološko normo. Snov te vrste se pojavi po procesu razgradnje rdečih krvnih celic. Ima strupeni učinek zlasti na osrednji živčni sistem in na splošno na telo. Pri normalnem delovanju jeter se ta snov veže, postane nestrupena in se naravno izloči iz telesa.

Gilbertov sindrom pripada kroničnim dednim boleznim, ki prizadenejo jetra.

Značilne manifestacije patologije so:

  • zlatenica, ki prizadene povrhnjico in sluznico;
  • vnetje žolčnika;
  • pretirano povečanje vranice, jeter.

Drugo ime za bolezen je benigna hiperbilirubinemija. Iz imena sledi, da bolezen nima negativnega vpliva na druge organe, zato je prognoza v prisotnosti tega sindroma ugodna. Smrt se lahko pojavi le, ko pride do zapletov.

Pojav bolezni

Gilbertov sindrom se pojavi zaradi nenormalnih sprememb, ki se pojavijo na genetski ravni, zaradi česar se bolezen deduje po neposrednem tipu, to je od staršev do otrok. Te spremembe se nanašajo na poseben encim - glukuroniltransferazo, prek katerega se spremeni posredni bilirubin in postane nestrupena snov, ki ne škoduje telesu. Z zmanjšanjem aktivnosti tega encima, se bilirubin kopiči v krvi, kar povzroča manifestacijo bolezni.

Gilbertov sindrom se pojavi zaradi nenormalnih sprememb na genetski ravni

Verjetnost otroka, da dobi Gilbertov sindrom, je 50-odstotna, če ima eden od staršev to bolezen. Gilbertov sindrom pri otrocih se najpogosteje pojavlja v starosti od 5 do 15 let.

Kako se pojavi med nosečnostjo?

Gilbertov sindrom in nosečnost sta glavna vprašanja, ki skrbita bodočim staršem. Ni nevarnosti za življenje bodoče matere, ampak spada tudi v skupino povečanega tveganja za pojav te patologije. To je posledica ostrih sprememb v hormonskih ravneh, ki povzročajo nihanja v čustvih, zaradi česar postane nosečnica bolj dovzetna za stresne manifestacije. Upoštevati je treba tudi dejstvo, da telo med nosečnostjo obremenjuje vse sisteme v procesu razvoja ploda.

Če ima bodoča mama znake bolezni, se je najbolje posvetovati z zdravnikom, še posebej, če se simptomi pojavijo v prvem trimesečju (12 tednov). Kadar se hiperbilirubinemija pojavi ali poslabša, obstaja velika verjetnost poškodbe CNS zarodka zaradi povečane količine toksičnega bilirubina v krvi.

Če se pri nosečnicah pojavijo znaki bolezni, se je najbolje posvetovati z zdravnikom.

Nosečnice s prisotnimi sočasnimi boleznimi jeter zahtevajo posebno skrbne redne preglede. Opazovanje zdravnika lahko prepreči tako negativen izid nosečnosti, kot spontani splav in razvoj drugih patoloških procesov pri materi in otroku.

Vzroki za poslabšanje patološkega stanja

Prisotnost Gilbertovega sindroma ne pomeni, da bo bolnik vse življenje trpel zaradi simptomatskih znakov. Obstajajo pa številne točke, ki lahko sprožijo aktivacijo patološkega stanja. Te vključujejo:

  1. Neupoštevanje prehrane. Prehranjevanje ali stradanje negativno vpliva na uživanje nezdrave hrane z visoko vsebnostjo maščob.
  2. Zloraba alkohola, kajenje.
  3. Prekomerna telesna dejavnost med delom, športom.
  4. Vpliv stresa na telo.
  5. Nalezljive bolezni virusne narave, kot tudi aktiviranje kroničnih bolezni.
  6. Poškodba ali operacija.
  7. Pregrevanje, hipotermija, zloraba izpostavljenosti soncu.
  8. Sprejem zdravil nekaterih kategorij, in sicer:

Opazovanje zdravnika lahko prepreči tako negativen izid nosečnosti kot spontani splav.

  • Anabolični steroidi;
  • glukokortikoidi;
  • antibakterijska zdravila;
  • nesteroidna protivnetna zdravila.

Vse to lahko prevede hiperbilirubinemijo iz obdobja remisije v akutno fazo. Izogibanje učinkom prej omenjenih dejavnikov na telo, bo oseba s prisotnostjo sindroma živela vse življenje brez simptomatskih manifestacij.

Simptomatske manifestacije bolezni

V bistvu bolezen preide v latentno stanje. Glavni simptom je zlatenica, ki se kaže po aktivaciji patološkega procesa. Ostali so zelo šibki ali odsotni. Poleg pojava rumene pigmentacije na sluznicah in koži splošni simptomi vključujejo naslednje simptome:

Glavni simptom je zlatenica, ki se kaže po aktivaciji patološkega procesa

  • splošna šibkost, utrujenost;
  • zaskrbljujoče, nemirno spanje, ki včasih prehaja v stanje nespečnosti;
  • apetit lahko zmanjša ali popolnoma izgine;
  • grenak okus v ustih;
  • nadlegovanje zgago;
  • občutek slabosti, včasih - regurgitacija;
  • motene stolice, in sicer: pogoste driske ali zaprtje;
  • teža v želodcu, napihnjenost;
  • glavoboli, včasih omotica;
  • dolgočasna bolečina, lokalizirana na desni strani v predelu reber;
  • hipertrofija jeter.

Vsi znaki niso vedno prisotni. To je odvisno od posameznih značilnosti organizma, starosti, prisotnosti drugih bolezni in drugih stvari, ki določajo značilnosti simptomov.

Težava v želodcu, napihnjenost

Diagnostične metode odkrivanja patologije

Za identifikacijo hiperbilirubinemije med podobnimi boleznimi uporabite laboratorijske teste, instrumentalne in druge diagnostične metode. Na prvi stopnji diagnoze zdravnik pregleda bolnika, pojasni prisotnost sorodnikov s to patologijo in opozori tudi na prejšnje bolezni.

Laboratorijski testi

Patologijo diagnosticiramo z uporabo takšnih laboratorijskih testov:

  • splošni, biokemični krvni test;
  • za virusni hepatitis v krvi;
  • strjevanje krvi;
  • za ugotavljanje genetske nepravilnosti;
  • analiza urina;
  • analizo blata za prisotnost stercobilina.

Metoda se uporablja za identifikacijo bolezni, povezanih s patologijo.

Diagnostične metode

Instrumentalne in druge diagnostične metode se izvajajo neposredno na jetrih. Te vključujejo:

  • Ultrazvok. Metoda se uporablja za odkrivanje bolezni, povezanih s patologijo, vendar to ni način za potrditev Gilbertovega sindroma;
  • CT ali MRI. Metode se uporabljajo za potrditev diagnoze, kot tudi za zbiranje podrobnejših informacij o stanju jeter;
  • Biopsija. Preiskava jeter pomaga odpraviti druge patološke procese in dokončno postavi diagnozo;
  • Elastografija. Metoda je podobna testu biopsije;

Pogosto genetski zdravnik sodeluje pri ugotavljanju prisotnosti genetske nepravilnosti za ugotavljanje hiperbilirubinemije.

Vzorec jeter pomaga odpraviti druge patološke procese in dokončno postavi diagnozo.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Gilbertov sindrom, katerega simptomi se hitro razvijejo, ni popolnoma ozdravljen. S pomočjo metod, kot so zdravljenje z drogami, fizioterapija, uporaba receptov tradicionalne medicine, se simptomatični znaki odstranijo ali ublažijo. Na prvih manifestacijah te bolezni se morate posvetovati z zdravnikom. Bolniku svetujemo, da upošteva dokaj strogo prehrano in vzdržuje zdrav, zmerno aktiven način življenja, da prepreči zaplete. Pomembno je tudi opozoriti, da celostni pristop k zdravljenju zagotavlja učinkovitejše rezultate.

Zdravljenje z drogami

Zdravila različnih kategorij so namenjena boju proti simptomatskim manifestacijam, ki se uporabljajo za zmanjšanje ravni posrednega bilirubina v krvi, za zaščito pred poškodbami celic in tkiv jeter, za preprečevanje pojava povezanih bolezni. Primeri uporabljenih zdravil:

Zdravila različnih kategorij so namenjena boju proti simptomatskim pojavom.

  1. Antiepileptična zdravila, kot je "fenobarbital".
  2. Encimi - "Panzinorm", "Mezim."
  3. Hepatoprotektorji - Essentiale, Kars.
  4. Choleretic zdravila - Hofitol, Rivanol.
  5. Sorbenti - Enterosgel, Laktofiltrum.
  6. Vitamini, najpogosteje skupine B ali pripravki s kompleksom vitaminov.

V hudih primerih bolezni se uporabljajo transfuzije krvi ali pa je predpisan potek injekcij albumina.

Fizioterapija

Cilj fizioterapije je preprečiti poškodbe telesa zaradi razvoja patoloških procesov. Terapijo lahko izvajamo z različnimi metodami in metodami. Fototerapija, ki pretvarja indirektni bilirubin v zlahka topno in je zato pogosto uporabljena snov, ki se hitro izloča iz telesa.

Terapijo lahko izvajamo z različnimi metodami in metodami.

Ko fototerapijo na razdalji pol metra od kože nastavite modro svetilko. Postopek, ki traja do četrt ure, je sestavljen iz neke vrste obsevanja z valovi, ki so dolgi 450 nm. Imajo uničujoč učinek na molekule bilirubina, lokalizirane v tkivih obsevanega območja.

Pomembno je vedeti, da lahko postopki z uporabo visokih temperatur negativno vplivajo na stanje pacienta in včasih postanejo nekakšen katalizator zapletov.

Diet

Ljudje, ki so bolni s hiperbilirubinemijo, so predpisani za prehrano tipa 5. Dieto je treba upoštevati skozi vse življenje. Meni te prehrane vsebuje naslednje izdelke in jedi:

  • šibki čaji;
  • zeliščni decoctions;
  • domači kompoti;
  • pšenični kruh;

Prehrano je treba upoštevati skozi vse življenje

  • mlečni izdelki z nizko vsebnostjo maščob: trdi siri, skuta, kisla smetana, kefir;
  • prve jedi v zelenjavni juhi;
  • pusto meso, kot so govedina, piščanca in ribe;
  • kaše;
  • sadje brez kislin;
  • zelenjava vseh vrst.

Za odstranjevanje strupenih snovi iz telesa morate piti veliko čiste, negazirane vode.

Strogo je prepovedano jesti ocvrto, prekajeno, začinjeno, mastno, preveč slano hrano. Nekatera živila in jedi, ki jih ni mogoče zaužiti:

  • Kava;
  • Pijače, nasičene s plinom;
  • alkohol;
  • sveži pekovski izdelki;
  • maščobni mlečni izdelki;
  • jajca;
  • mastno meso, ribe;
  • svinjska mast;

Za odstranjevanje strupenih snovi iz telesa morate piti veliko čiste, negazirane vode.

  • konzervirana hrana;
  • začimbe, začimbe, omake;
  • špinača;
  • kislina

To je kršitev prehrane prispeva k prehodu Gilbertovega sindroma v aktivno fazo z manifestacijo simptomov.

Pomagajte tradicionalni medicini

Pogosto se ljudje zatekajo k uporabi receptov tradicionalne medicine. Uporabljajo se kot dodatna terapija za preprečevanje ponovnega pojava bolezni.

Pozitivni učinek na jetra in telo kot celoto zeliščni čaji, decoctions. V bistvu izberite sestavo zelišč z diuretskimi ali choleretic lastnosti. Ta zelišča vključujejo divjo rožo, barberico, ognjič, smilje. Mlečni osat se prav tako šteje za eno izmed najbolj učinkovitih rastlin, ki ugodno vplivajo na jetra. Če želite narediti decoction, morate slediti razmerjem, navedenim v navodilih za vsako posamezno vrsto zelišč.

Pozitivni učinek na jetra in telo kot celoto zeliščni čaji, decoctions

Včasih se zatekajo k pomoči domačih tinktur na alkohol. Alkoholne tinkture so narejene iz listov leske, pelina in drugih sestavin. Takšna sredstva vztrajajo na temnem hladnem mestu.

Obstajajo tudi drugi recepti, med katerimi so:

  • sok iz listov in pecljev repinca. Rastlina je dobro oprana od onesnaženja in temeljito zdrobljena, da dobi sok. Mešanico filtrirajte in nato po obroku po 15 ml en teden;
  • pijte iz soka z dodatkom medu. Za pijačo vzemite pol litra medu in soka pese, 200 ml črne redkve in soka korenja z dodatkom 50 ml soka aloe. Pijačo shranite v hladilniku in vzemite 50 ml dvakrat na dan.

Zdravljenje z ljudskimi recepti je bolj verjetno, da prepreči manifestacijo bolezni in pomaga podaljšati obdobje remisije.

Alkoholne tinkture so narejene iz listov lešnika, pelina in drugih sestavin.

Preventivni ukrepi za preprečevanje poslabšanja bolezni

Ker je bolezen genetska, so preventivni ukrepi namenjeni odpravi vpliva dejavnikov, ki izzovejo prehod hiperbilirubinemije v aktivno stanje, to je obdobje poslabšanja. Da bi se izognili tej fazi bolezni, je dovolj upoštevati naslednja priporočila:

  • sledite svoji prehrani. Hrana mora biti bogata z vitamini in minerali;
  • voditi zmerno aktivni življenjski slog. Za lažji fizični napor, hodi na svežem zraku;
  • ne zlorabljajte alkohola in kajenja;
  • izogibajte se podhladitvi in ​​pregrevanju telesa;
  • odpraviti težke fizične napore;
  • izogibajte se stresnim situacijam.

Poudarjamo, da ima Gilbertov sindrom ugodno prognozo. Nekateri simptomi so lahko blagi ali popolnoma odsotni, zdravljenje pa bo morda potrebno le, če se bolezen manifestira. Prav tako ne smete skrbeti pri načrtovanju nosečnosti, ker se nerojeni otrok lahko rodi popolnoma zdrav.

Gilbertov sindrom

. ali: idiopatska nekonjugirana hiperbilirubinemija, prirojena ne hemolitična zlatenica, enostavna družinska holemija, ustavna hiperbilirubinemija, benigna hiperbilirubinemija, dedna benigna nekonjugirana hiperbilirubinemija

Gilbertov sindrom je dedna bolezen (prenaša se od staršev na otroke), povezana z okvaro gena, vključenega v izmenjavo bilirubina v telesu (bilirubin je eden izmed žolčnih pigmentov in vmesni produkt razgradnje hemoglobina (beljakovine, ki sodeluje pri prenosu kisika)). To vodi v zvišanje bilirubina v krvi (običajno ne več kot 80-100 μmol / l, z znatnim prevladovanjem bilirubina s posrednimi (ne povezanimi s krvnimi beljakovinami) in z občasnim pojavom blage zlatenice (obarvanje kože, sluznice, beločnice). rumeno barvo). Preostali biokemični parametri krvi in ​​testi delovanja jeter ostanejo v normalnih mejah.

Gilbertov sindrom je pogostejši pri moških (2-3 krat pogosteje kot ženske) in se ponavadi pojavi prvič pri starosti 3-13 let.

Bolezen traja več let, najpogosteje v življenju.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Gilbertov sindrom je asimptomatsko ali z minimalnimi kliničnimi manifestacijami. Mnogi strokovnjaki menijo, da ne gre za bolezen, temveč za fiziološko lastnost telesa.

V večini primerov je edina manifestacija sindroma zmerna zlatenica (obarvanje kože, sluznice in bele oči). Preostali simptomi so zelo redki in blagi.

Nevrološki simptomi so minimalni, vendar so lahko:

  • utrujenost, šibkost, omotica;
  • nespečnost, motnje spanja.

Simptomi dispepsije (prebavne motnje) lahko pripišemo še bolj redkim simptomom:
  • zmanjšanje ali pomanjkanje apetita;
  • grenak okus v ustih;
  • bruhanje grenko po jedi;
  • zgaga;
  • slabost, redko bruhanje;
  • motnje blata - zaprtje (odsotnost blata več dni ali tednov) ali driska (rahlo blato);
  • napihnjenost;
  • občutek polnosti v želodcu;
  • neugodje in bolečine v desnem hipohondru. Praviloma so dolgočasne in vleče. Pogosteje se pojavijo po napakah v prehrani, na primer po zaužitju maščobne ali začinjene hrane;
  • včasih se poveča velikost jeter.

Razlogi

Vzrok tega sindroma je mutacija (sprememba) gena, odgovornega za poseben encim (snov, ki sodeluje pri presnovi) jeter - glukuroniltransferaze, ki sodeluje pri presnovi bilirubina (produkt razgradnje hemoglobina - kisikov nosilni protein v rdečih krvnih celicah). V pogojih pomanjkanja tega encima se prosti (posredni) bilirubin ne more vezati v jetrih na molekulo glukuronske kisline, kar vodi do povečanja v krvi. Bolezen se prenaša z avtosomno dominantnim tipom - to pomeni, da obstaja 50-odstotna možnost, da se otrok z Gilbertovim sindromom pojavi v družini, če je bolan vsaj eden od staršev.

Indirektni bilirubin (nevezan, nekonjugiran, prost) je strupen (strupen) za telo (predvsem za centralni živčni sistem), njegova nevtralizacija pa je mogoča le s pretvorbo v vezani (neposredni) bilirubin v jetrih. Slednji se izloča skupaj z žolčem.

Dejavniki, ki izzovejo poslabšanje tega sindroma:

  • odstopanje od prehrane (post ali, nasprotno, prenajedanje, uživanje maščobnih živil);
  • jemanje določenih zdravil (anaboličnih steroidov (analogi spolnih hormonov, ki se uporabljajo za zdravljenje hormonskih bolezni, kot tudi športnikov za doseganje najvišjih športnih rezultatov), ​​glukokortikoidi (analogi hormonov nadledvične skorje, antibakterijskih zdravil, nesteroidnih protivnetnih zdravil));
  • uporaba alkohola;
  • prekomerna vadba;
  • stres;
  • različne operacije, poškodbe;
  • prehladi in virusne bolezni (npr. gripa (virusna bolezen, za katero je značilna visoka telesna temperatura več kot 3 dni, hud kašelj in ekstremna splošna šibkost), ARVI (akutna respiratorna virusna okužba - ki jo kažejo kašelj, izcedek iz nosu, visoka telesna temperatura in splošno bolezen), virusni hepatitis (vnetje jeter zaradi hepatitisa A, B, C, D, E)).

Gastroenterolog bo pomagal pri zdravljenju bolezni

Diagnostika

  • Analiza anamneze bolezni in pritožb (ko (kako dolgo) so se pojavile bolečine v desnem hipohondriju, rumenkost kože in belih oči, ali je prišlo do zatemnitve urina, s katerim je bolnik pripisoval njihov pojav, s katerim je jedel dan prej, katera zdravila je jemal, užival alkohol).
  • Analiza zgodovine življenja (preložene bolezni (gripa, kirurgija, bolezni endokrinega sistema (ščitnica in trebušna slinavka), redna zdravila, občasne epizode zlatenice, ki se pogosto pojavijo po močnem fizičnem naporu)).
  • Analiza družinske anamneze (ali je katera od bližnjih sorodnikov imela jetrno bolezen, zlatenico ali je bila izpostavljena alkoholizmu)?
  • Pregled. Omeniti je treba rumenkost kože in vidne sluznice, bolečine pri sondiranju trebuha, zlasti desni hipohondrij.
  • Laboratorijski podatki.
    • Splošni krvni test. Možno je povečanje hemoglobina (kisikovega nosilnega proteina) za več kot 160 g / l, povečanje vsebnosti retikulocitov (nezrelih eritrocitov - rdečih krvničk, ki prenašajo kisik iz pljuč v tkiva) periferne krvi.
    • Biokemijska analiza krvi. Povečanje ravni skupnega bilirubina (produkta razgradnje rdečih krvnih celic) zaradi proste (posredne) frakcije (dela). Stopnja skupnega bilirubina je 8,5-20,5 µmol / l. V Gilbertovem sindromu se bilirubin v večini primerov rahlo poveča. Takšno povečanje je lahko po zaužitju velike količine alkohola, poškodb, operacij. Drugi biokemični parametri (skupne beljakovine, aminotransferaze (AST, ALT - specifični encimi (snovi, ki sodelujejo pri presnovi) jeter), holesterol - produkt presnove maščob), ki odražajo delovanje jeter, se ne spreminjajo.
    • Koagulogram (ocena koagulacijskega sistema (preprečevanje krvavitve) krvnega sistema: pri bolnikih z Gilbertovim sindromom bo koagulacija normalna ali nekoliko zmanjšana).
    • Molekularna diagnoza: DNA analiza gena, odgovornega za manifestacije bolezni.
    • Krvni test za prisotnost virusnega hepatitisa (vnetje jeter) A, B, C, D, E - iskanje specifičnih protiteles (ki so znaki prisotnosti hepatitisa).
    • Polimerna verižna reakcija (PCR) je posebna metoda pregleda, ki jo lahko uporabimo za identifikacijo genetske okvare encima, ki sodeluje pri izmenjavi bilirubina v telesu.
    • Analiza urina: običajno bilirubin ni prisoten v urinu, ko se pojavi in ​​se količina v krvi poveča, urin postane temen (barva temnega piva).
    • Analiza blata za stercobilin (končni produkt pretvorbe bilirubina) je negativna.
    • Posebni diagnostični testi.
      • Test s postom: raven bilirubina se običajno poveča po 48 urah. Bolnik prejme 400 kilokalorij na dan s hitrostjo 2000-2500 kcal. Raven bilirubina se določi zjutraj na prazen želodec na dan začetka vzorca in nato dva dni kasneje. Z zvišanjem bilirubina za 50-100% se vzorec šteje za pozitivnega.
      • Intravensko dajanje 40 mg nikotinske kisline pomaga povečati raven bilirubina v krvi.
      • Sprejemanje fenobarbitala (zdravila iz skupine barbituratov, ki se običajno uporablja pri izvajanju anestezije za operacijo) 3 mg / kg za 5 dni vodi do zmanjšanja ravni bilirubina v krvi.
  • Test rifampicina. Po dajanju 900 mg rifampicina (antibiotika) se raven indirektnega bilirubina v krvi pri bolnikih poveča.
  • Instrumentalne in druge metode.
    • Ultrazvočni pregled (ultrazvok) trebušnih organov za oceno stanja žolčnika, žolčevodov, jeter, trebušne slinavke, ledvic, črevesja. Raziskave pogosto ne razkrivajo patologije (bolezni).
    • Skeniranje kompjutorske tomografije (CT) v trebušnih organih za podrobnejšo oceno stanja jeter, odkrivanje težko diagnosticiranega tumorja, poškodbe, vozlišča v jetrnem tkivu (s pojavom klinične slike), izključitev ali potrditev diagnoze Gilbertovega sindroma (z Gilbertovim sindromom, jetrno tkivo in tkivo bodo normalni).
    • Biopsija jeter je mikroskopski pregled jetrnega tkiva, pridobljenega s tanko iglo pod ultrazvočno kontrolo, ki vam omogoča, da naredite končno diagnozo, da izključite tumorski proces.
    • Elastografija je študija jetrnega tkiva, ki se izvaja z uporabo posebne naprave za določanje stopnje jetrne fibroze (nenormalna rast vezivnega tkiva (izvajanje podporne in strukturne funkcije) v jetrih, ki je reverzibilen (zdravljiv) proces. Je alternativa biopsiji jeter in odpravlja fibrozo jeter v primerih suma na Gilbertov sindrom.
  • Možno je tudi posvetovanje s terapevtom. Posvetovalna medicinska genetika.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Bolniki z Gilbertovim sindromom ne potrebujejo posebne obravnave.

  • Tabela številka 5.
    • Dovoljeno: kompot, šibki čaj, pšenični kruh, nizko vsebnost maščob skute, juhe z zelenjavno juho, pusto goveje meso, piščanec, drobljiva kaša, brezkislinsko sadje.
    • Prepovedano: sveže pečenje, svinjska mast, kislica, špinača, mastno meso, mastna riba, gorčica, poper, sladoled, črna kava, alkohol.
  • Skladnost z režimom (pomeni izključitev težkih fizičnih naporov, jemanje določenih zdravil: antibiotiki, antikonvulzivi, anabolni steroidi - analogi spolnih hormonov, ki se uporabljajo za zdravljenje hormonskih bolezni, ter športniki za doseganje najvišjih športnih rezultatov).
  • Zavrnitev alkohola, kajenje - nato bilirubin (produkt razgradnje rdečih krvnih celic) bo ostal normalen, ne da bi povzročil simptome bolezni.

Če se pojavi zlatenica, so predpisana številna zdravila.
  • Pripravki iz skupine barbituratov - antiepileptiki: dokazan je njihov učinek na zmanjšanje ravni bilirubina v krvi.
  • Choleretic agenti.
  • Hepatoprotektorji (sredstva, ki ščitijo jetrne celice pred škodljivimi učinki).
  • Zdravila, ki normalizirajo delovanje žolčnika in njegovih kanalov, da se prepreči razvoj žolčnih kamnov (nastanek kamnov v žolčniku) in holecistitis (nastajanje kamnov v žolčniku).
  • Enterosorbenti (zdravila za izboljšanje izločanja bilirubina iz črevesja).
  • Fototerapija - uničenje bilirubina, ki je fiksiran v tkivih z izpostavljenostjo svetlobi, praviloma modrim svetilkam. Obvezna zaščita oči za preprečevanje opeklin.
  • Pri dispeptičnih motnjah (navzea, bruhanje, trebušna napetost), antiemetiki se uporabljajo prebavni encimi (za pomoč pri prebavi).

Zapleti in posledice

Na splošno bolezen poteka ugodno, ne da bi povzročala nepotrebne nevšečnosti in tesnobe, toda s kroničnim neuspehom, da bi sledili dieti, režimu ali hudim prevelikim odmerkom zdravil, ki poslabšajo bolezen, se lahko pojavijo nekateri zapleti.

  • Kronični hepatitis (kronično kronično vnetje jeter).
  • Žolčna žrela je bolezen, za katero je značilna holecistolitiaza (tvorba kamnov v žolčniku) in / ali holedoholitiaza (nastajanje kamnov v žolčnih vodih), ki se lahko pojavi s simptomi jetrne kolike (akutna, boleča bolečina v trebuhu).

Preprečevanje Gilbertovega sindroma

  • Posebna preventiva ne obstaja, saj je bolezen genetsko določena (prenaša se od staršev na otroke).
  • Zmanjševanje ali odpravljanje vpliva škodljivih gospodinjskih dejavnikov, strupenih (strupenih) za jetrna zdravila.
  • Racionalna in uravnotežena prehrana (uživanje živil, bogatih z vlakninami (zelenjava, sadje, žita), izogibanje preveč vroči, dimljeni, ocvrti in konzervirani hrani).
  • Zmerna vadba, zdrav način življenja.
  • Odprava alkohola.
  • Zavračanje slabih navad, jemanje anaboličnih steroidov (analozi spolnih hormonov, ki se uporabljajo za zdravljenje hormonskih bolezni, pa tudi športniki za doseganje najvišjih športnih rezultatov).
  • Redni klinični pregled (letni preventivni pregled), odkrivanje in zdravljenje bolezni, ki lahko povzročijo poslabšanje bolezni:
    • hepatitis (vnetje jeter);
    • gastritis (vnetje želodca);
    • razjede na želodcu in razjeda na dvanajstniku (razjede in poškodbe različnih globin v želodcu in dvanajstniku 12);
    • pankreatitis (vnetje trebušne slinavke);
    • holecistitis (vnetje žolčnika) in drugi.

Ker je bolezen dedna (prenaša se od staršev na otroke), se morajo pari, pri katerih vsaj en zakonec trpi zaradi te bolezni, pred načrtovanjem nosečnosti posvetovati z genetikom.
  • Viri
  • Ivashkin V.T., Lapina T.L. (Ed.) Gastroenterologija. Nacionalno vodstvo. - 2008. GEOTAR-Media. 754 s.
  • Aprosina, ZG, Ignatova, TM, Shechtman, M.M. Kronični aktivni hepatitis in nosečnost. Ter. lok. 1987; 8: 76–83.
  • Kochi MN, Gilbert G. L., Brown J. B., Klinična patologija nosečnosti in novorojenčka. M.: Medicine, 1986.

Kaj storiti z Gilbertovim sindromom?

  • Izberite ustreznega gastroenterologa
  • Preskusi prehoda
  • Poiščite zdravniško pomoč
  • Upoštevajte vsa priporočila

Gilbertov sindrom: vzroki, simptomi in zdravljenje, ki je nevaren sindrom

Gilbertov sindrom je ena izmed vrst dedne pigmentirane hepatoze. To je povezano s kršitvijo presnove bilirubina v jetrih in se bolezen imenuje pogojno. Pravilno je, da je genetsko določena značilnost organizma.

Patologija je dobila ime po francoskem zdravniku Augustinu Gilbertu, ki je prvi odkril sindrom. Bolezen se prenaša od staršev na otroke - vir je lahko mama in oče. Ta vrsta dedovanja se imenuje avtosomno dominantna.

Bolezen je pogosteje zaznana pri moških in se pojavlja pri 2-5% svetovnega prebivalstva.

Gilbertov sindrom - kaj je s preprostimi besedami

To je prirojena kronična bolezen, pri kateri je oslabljena uporaba prostega bilirubina v jetrnih celicah, hepatocitih. Druga imena so benigna, ne hemolitična družinska zlatenica, ustavna hiperbilirubinemija.

Kaj je Gilbertov sindrom? Enostavne besede lahko opišemo kot proces kopičenja bilirubina v krvi, ki se običajno pretvori v jetra in izloči iz telesa z žolčem.

- Kaj je nevarni Gilbertov sindrom? Prognoza bolezni je ugodna - ne vodi do usodnega izida in, ki teče predvsem v kronični obliki, ne prinaša bolečine in neugodja.

Mnogi skozi vse življenje niti ne sumijo, da imajo bolezen, dokler se v krvi ne odkrije povečanje bilirubina.

Če pa se prehrana ne upošteva, je režim zdravljenja posledica prevelikega odmerjanja zdravil in drugih dejavnikov, poglablja se potek bolezni in včasih se pojavijo zapleti - holelitiaza, pankreatitis, holangitis, kronični hepatitis in zelo redko - odpoved jeter. Preprosto povedano, ne morete sumiti na to bolezen (zlasti v odsotnosti vidnih simptomov "porumenelosti"), dokler ne prehitite določene linije v prehrani ali zdravljenju.

  • E80.4. - Koda Gilbertovega sindroma po ICD 10 (mednarodna klasifikacija bolezni).

Vzrok Gilbertovega sindroma

Bilirubin nastane z razgradnjo hemoglobina, primarna nevezana oblika te snovi pa je strupena. Običajno je njena izmenjava sestavljena iz več korakov:

  • transport v krvni plazmi v jetra;
  • zajemanje njegovih molekul s hepatociti;
  • transformacijo v netoksično, vezano obliko (konjugacijo);
  • izločanje z žolčem ali preproste besede - vdajanje v žolčevo izločanje;
  • končno uničenje in izločanje v črevesju, kjer žolč vstopi v žolčnik.

Vzrok Gilbertovega sindroma je mutacija gena UGT 1A1. On je odgovoren za delo encima, ki pretvarja molekulo bilirubina v ne-prosto obliko. Pri bolezni se njegova aktivnost zmanjša za približno tretjino od norme. To spremlja tudi:

  1. Zmanjšana sposobnost hepatocitov, da zasežejo bilirubin;
  2. Okvara encima, ki ga prenaša na membrane jetrnih celic.

Posledično so motnje prvih treh stopenj izmenjave bilirubina, se kopiči v krvi in ​​med eksacerbacijami vodi do razvoja simptomov Gilbertove bolezni, o katerih bomo razpravljali kasneje.

Simptomi Gilbertovega sindroma, fotografija

fotografija Gilbertovega sindroma

Med remisijo se sindrom ne manifestira. Prvi simptomi se v večini primerov pojavijo v puberteti - od 13 do 20 let. V zgodnejši starosti se bolezen pojavi, če je otrok okužen z akutnim virusnim hepatitisom.

Znaki in simptomi Gilbertove bolezni se razvijejo le z poslabšanjem, v večini primerov pa zmerno zlatenico.

To se manifestira z obarvanjem kože, sluznic in beločnic rumene barve - tako imenovane "jetrne maske". Izraz sence je očitno opazen, ko raven bilirubina v krvi doseže 45 µmol / l ali več. Pojav xanthelasme, rumenih granularnih vključkov pod kožo zgornjih in spodnjih vek, se doda zlatenici, ki je povezana z displazijo vezivnega tkiva.

Približno polovica bolnikov se pritožuje zaradi neugodja v prebavnem traktu:

  • slabost;
  • zmanjšan apetit;
  • podiranje;
  • zgaga;
  • napenjanje;
  • lomljenje blata.
  • šibkost, omotica;
  • neugodje v jetrih;
  • grenak okus v ustih;
  • otekanje nog;
  • znižanje krvnega tlaka;
  • kratka sapa in bolečine v srcu;
  • tesnoba, razdražljivost;
  • glavoboli.

Med poslabšanjem sindroma se barva izcedka pogosto spremeni - urin postane temen in iztrebki postanejo brezbarvni.

V času življenja provokatorjev poslabšanja bolezni so:

  1. Kršitev podporne diete, post;
  2. Uživanje alkohola ali drog;
  3. Visok fizični napor;
  4. Stres, preobremenjenost;
  5. Virusne okužbe (gripa, herpes, HIV in drugi);
  6. Akutne oblike obstoječih kroničnih patologij;
  7. Pregrevanje telesa, hipotermija.

Ob veliki količini nekaterih zdravil vpliva tudi na poslabšanje Gilbertovega genetskega sindroma. Te vključujejo: aspirin, paracetamol, streptomicin, kofein, glukokortikosteroidi, levomycetin, cimetidin, rifampicin, kloramfenikol.

Diagnoza Gilbertovega sindroma

Po pregledu in zbiranju anamneze (pritožb, anamneze) se opravi laboratorijski pregled. Prisotni zdravnik naroči, da opravijo teste za Gilbertov sindrom, med katerimi so posebni diagnostični testi:

  1. Post Prvi vzorec bilirubina vzamemo na prazen želodec zjutraj pred testom, drugi po 48 urah, med katerim oseba dnevno prejme največ 400 kcal na dan s hrano. Z boleznijo se raven bilirubina za dva dni poveča za 50-100%.
  2. Test s fenobarbitalom. Če pride do Gilbertovega sindroma, potem jemanje tega zdravila za pet dni vodi v zmanjšanje bilirubina v krvi.
  3. Test z nikotinsko kislino. 40 mg snovi se daje intravensko, če pa se odstotek bilirubina poveča, se rezultat šteje za pozitiven.

Druge diagnostične metode:

  • urina za prisotnost bilirubina;
  • biokemijska in popolna krvna slika;
  • molekularna DNK diagnostika;
  • krvni test za virusni hepatitis;
  • analiza stercobilina - pri Gilbertovem sindromu ta produkt razpada bilirubina v blatu ni zaznan;
  • koagulogram - ocena strjevanja krvi.

Diagnoza Gilbertovega sindroma vključuje metode, kot so ultrazvok in računalniška tomografija trebušne votline, biopsija jeter in elastografija (študija jetrnega tkiva za identifikacijo fibroze).

Taktika zdravljenja Gilbertovega sindroma

V obdobju remisije, ki lahko traja več mesecev, let ali celo življenja, posebna obravnava ni potrebna. Tu je glavna naloga preprečevanje poslabšanja. Pomembno je, da sledite dieti, delu in počitku, ne da se pretiravate in se izogibate pregrevanju telesa, da odpravite visoke obremenitve in nenadzorovana zdravila.

Zdravljenje Gilbertove bolezni pri razvoju zlatenice vključuje uporabo zdravil in prehrane. Iz zdravil se uporabljajo:

  1. Barbiturati - zmanjšajo koncentracijo bilirubina v krvi;
  2. Hepatoprotektorji (Essentiale, Ursosan, Karsil, ekstrakt mlečnega čičnika) - podpirajo delovanje jeter;
  3. Choleretic zdravila (Hofitol, Karlovy Vary sol, Holosas) in zelišča s podobnim učinkom pospešujejo gibanje žolča;
  4. Enterosorbenti (Polysorb, Enterosgel, aktivni ogljik) - pomagajo odstraniti bilirubin iz črevesja;
  5. Sredstva za preprečevanje holecistitisa in holelitiaze.

Mladostnikom se lahko dajo flumecinol namesto močnih barbituratov. Uporablja se v majhnih odmerkih in pred spanjem, saj povzroča zaspanost in letargijo.

Ukrepi fizioterapije vključujejo uporabo fototerapije, pri kateri se bilirubin, akumuliran v koži, uniči s pomočjo modrih žarnic.

Termični postopki v trebuhu in jetrih so nesprejemljivi.

Če je potrebno, simptomatsko zdravljenje bruhanja, slabosti, zgage, driske in drugih motenj prebavnega sistema. Sprejemanje vitaminov, predvsem skupine B, je obvezno, obenem pa se izvajajo rehabilitacija vseh žarišč okužbe v telesu in terapija patologije žolčevodov.

Če raven bilirubina v krvi doseže kritično raven (nad 250 µmol / l), je indicirana transfuzija krvi in ​​dajanje albumina.

Prehrana za Gilbertov sindrom

Medicinska prehrana vključuje uporabo menija tabele št. 5, v katerem so dovoljene:

  • različne vrste žit;
  • pusto meso in ribe;
  • sadje in zelenjava - sveža in kuhana;
  • nemasten kefir, skuta, jogurt, ryazhenka;
  • suhi piškoti, pšenični kruh;
  • sveže stisnjeni brezkiselni sokovi, šibki čaj, kompot;
  • zelenjavne juhe.
  • pecivo;
  • maščoba, mastno meso;
  • špinača;
  • gorčica, poper, druge začimbe in začimbe;
  • Kava;
  • špinača in kislica (ker vsebujejo oksalno kislino);
  • čokolada, kakav;
  • jajca;
  • alkoholne in gazirane pijače;
  • sladoled, polnomastno mleko, kisla smetana, sir.

Popolno vegetarijanstvo je kontraindicirano.

Dieta z Gilbertovim sindromom ne le razbremeni stanje zlatenice, ampak tudi zmanjša tveganje za poslabšanje bolezni.

Kako neškodljiv je Gilbertov sindrom, kot se pogosto domneva?

Pojav rumene barve kože ali oči po zaužitju »škodljivih« živil in alkohola lahko oseba zazna ali sproži na poziv drugih. Najverjetneje bo takšen pojav znak neprijetne in nevarne bolezni - Gilbertovega sindroma. Lahko jo sumi tudi zdravnik katerekoli specializacije, če je prišel bolnik z rumeno obarvano kožo ali če je bil med zdravniškim pregledom opravljen tako imenovani „test jeter“.

Gilbertov sindrom je motnja metabolizma bilirubina, ki nastane zaradi genetsko določenega defekta jetrnih encimov in vodi v razvoj benigne hiperbilirubinemije.

Za Gilbertovo bolezen je značilno zmerno povečanje ravni bilirubina v krvnih epizodah in epizodah zlatenice. Je najpogostejša oblika dedne pigmentirane hepatoze (nevnetne bolezni jeter). Klinični simptomi se v večini primerov pojavijo v starosti od 12 do 30 let. Razvoj te patologije pri otrocih v puberteti je povezan z vplivom spolnih hormonov na uporabo bilirubina.

Gilbertov sindrom je pretežno pogost med moškimi. Njegova razširjenost v evropskem prebivalstvu je približno 2–5%. Ne vodi v okvarjeno delovanje jeter, vendar je dejavnik tveganja za holelitiazo.

Vzroki Gilbertovega sindroma

Ta sindrom se kaže samo pri tistih ljudeh, ki so od obeh staršev podedovali napako drugega kromosoma v genih, ki so odgovorni za nastanek enega od jetrnih encimov.

Mehanizem prenosa te patologije se imenuje avtosomno recesivno. To pomeni, da ni nobene povezave s spolnimi kromosomi (X ali Y), kar pomeni, da se lahko pokvarjen gen manifestira v osebi enega ali drugega spola. Če torej obstajata dve okvarjeni drugi kromosomi, se bo sindrom manifestiral. Vendar, ko se zdrav gen nahaja na istem kromosomu v isti regiji, postane človek le nosilec patologije in ga lahko prenese na svoje otroke.

Velik vpliv na sintezo jetrnih encimov ima androgen (moški hormon), zato se prvi znaki bolezni pojavijo v adolescentnem obdobju, ko se zgodi puberteta, in sicer hormonska sprememba. Zato se Gilbertov sindrom najpogosteje diagnosticira pri moških.

Naslednji dejavniki lahko izzovejo razvoj te bolezni:

  • pogosto uživanje maščobnih živil, kot tudi alkohol v velikih odmerkih;
  • redno jemanje določenih zdravil (paracetamol, aspirin, streptomicin, rifampicin);
  • zdravljenje z glukokortikosteroidi;
  • podaljšana uporaba anaboličnih zdravil;
  • nedavna operacija;
  • prekomerna vadba;
  • kronična utrujenost, pogost stres, nevroza, depresija;
  • post

Mehanizem razvoja Gilbertovega sindroma

Bilirubin, ki obarva kožo in blato oči v rumeni barvi, nastane iz hemoglobina. Eritrocit, ki je živel 120 dni, se v vranici razgradi, zaradi česar se iz nje izloča neproteinska spojina, ki vsebuje železo (heme) in beljakovine, globin. Slednji, ki se razgradi v sestavne dele, se absorbira v krvi. Heme tvorijo indirektni bilirubin, ki je topen v maščobah.

V primeru poslabšanja postane koža bolj obarvana. Celotno telo ali določena območja lahko postanejo rumena - nasolabialni trikotnik, dlani, noge, pazduhe. Ker je bilirubin toksični substrat, ga telo poskuša hitreje nevtralizirati. Za to se veže na albumin, glavni krvni protein, ki prenese svoj posredni del na jetra.

Tam se mu pridruži glukuronat, zaradi česar je manj strupen in vodotopen. Takšen bilirubin se imenuje vezan ali direkten in se izloča z urinom in vsebino črevesja.

V primeru kršitve opisanega postopka se poveča raven posrednega bilirubina, ki je topen v maščobah. Precej enostavno prodre v številne celice telesa in začasno prekine najpomembnejše procese zanje. Medtem ko je povečana v 60 µmol / l, so prizadete celice perifernih tkiv. Če je njegova raven višja, lahko prodre v možgane in vpliva na njene strukture, ki so odgovorne za izvajanje vitalnih procesov.

Simptomi Gilbertovega sindroma

Klinične manifestacije Gilbertovega sindroma se praviloma razvijejo pri otrocih, starih 12 let ali več, potek bolezni je valovit. Zanj je značilna zlatenica različne stopnje - od komaj opazne subikteričnosti bele do svetlo rumene barve kože in sluznice. Njene epizode se pojavijo nenadoma, običajno se povečajo po izpostavljenosti provokacijskim faktorjem in se nato samostojno odpravijo. Pri novorojenčkih so simptomi te patologije lahko podobni neonatalni (fiziološki) zlatenici. V nekaterih primerih se lahko pojavijo ksantelazme vek (benigne rumene maščobne rasti).

Večina bolnikov s tem sindromom se pritožuje zaradi teže v desnem hipohondriju in občutka neugodja v trebušni votlini. Poleg tega se lahko pojavijo asteno-vegetativne motnje (slabo spanje, utrujenost, znojenje) in dispeptični simptomi (slabost, pomanjkanje apetita, napenjanje). V 20% primerov je v jetrih rahlo povečanje, pri 10% vranice pa lahko opazimo tudi holecistitis ali disfunkcijo žolčnika.

Približno tretjina bolnikov z Gilbertovim sindromom nima nobenih pritožb. Z manjšimi manifestacijami bolezni lahko dolgo časa ostane neopažena.

Tako so za poslabšanje Gilbertovega sindroma obvezni naslednji simptomi:

  • občasno porumenelost beločnice in / ali kože;
  • izguba apetita;
  • motnje spanja;
  • utrujenost;
  • xanthelasma

Pojavijo se lahko tudi nespecifični znaki:

  • potenje;
  • težo v desnem hipohondriju;
  • slabost;
  • zgaga;
  • napenjanje;
  • glavobol in bolečine v mišicah;
  • pruritus;
  • driska ali zaprtje;
  • omotica;
  • splošna šibkost;
  • apatija ali razdražljivost;
  • drhteče okončine;
  • motnje spanja;
  • zožujoča bolečina v desnem hipohondriju;
  • hladno znojenje, napadi panike s slabostjo in palpitacijami.

Praviloma so v času dobrega počutja kakršne koli klinične manifestacije popolnoma odsotne, približno tretjina ljudi pa jih ni, tudi med poslabšanjem. Slednje se pojavljajo z različno pogostostjo, odvisno je od načina življenja, narave hrane in fizičnega napora. Ponovitev bolezni se najpogosteje pojavlja jeseni in spomladi, brez zdravljenja, ki traja nekaj tednov.

Značilnosti poteka Gilbertove bolezni pri nosečnicah in otrocih

Gilbertov sindrom ni kontraindikacija za nosečnost. Ženska lahko uspešno nosi in rodi zdravega otroka. Vendar, če je patologija pri enem ali obeh starših, se je treba posvetovati z genetikom. Če je potrebno, jim bo dodelil DNK test, da bi ugotovil odstotek tveganja, da bo bolan otrok v njih. Pri polovici otrok, rojenih staršem s to boleznijo, se odkrije genska okvara.

Celotno obdobje nosečnosti mora ženska strogo upoštevati dieto in jemlje zdravila, ki normalizirajo raven bilirubina v krvi. Vendar pa morate biti previdni pri uporabi zdravil, saj lahko nekateri od njih povzročijo nastanek zapletov, ki vključujejo motnjo rasti in razvoja ploda, pojav splavov, pa tudi delni ali popolni mehurji.

Pri novorojenčkih je porumenelost kože precej pogosta. V prisotnosti Gilbertovega sindroma mora eden od staršev nujno izvesti genetsko študijo, da se prepriča, da je to posledica genetske mutacije, in ni povezana z nobeno funkcionalno okvaro.

Pri otroku z Gilbertovo boleznijo je opaziti izrazito rumkost ne samo kože, ampak tudi vseh vidnih sluznic. V zgornjem delu veke je lahko pesek. Bolezen se nagiba k cikličnemu poteku. Zunaj akutne klinične manifestacije so popolnoma odsotne.

Diagnoza Gilbertovega sindroma

Pred diagnosticiranjem Gilbertove bolezni je treba bolnika izključiti iz drugih bolezni, ki jih lahko spremlja tudi zlatenica (npr. Hemolitična anemija, hepatitis, ciroza jeter, Wilsonova bolezen - Konovalov itd.).

Diagnoza se praviloma začne z anketo in fizičnim pregledom. Zdravnik bolnika sprašuje o poteku bolezni in ko so se prvič pojavili simptomi (npr. Po postu, telesni vadbi ali okužbi), nato pregleda kožo, blesko oči in sluznice, da bi odkril rumenkost.

Metode laboratorijskih raziskav vključujejo:

  • popolna krvna slika (KLA);
  • urina (OAM);
  • krvni test za bilirubin;
  • biokemična analiza krvi: raven skupnih beljakovin, ALT, AST, alkalne fosfataze, GGTP (lahko ostanejo normalne ali se povečajo);
  • analiza blata na sterkobilinu;
  • markerji virusov hepatitisa B, C, D;
  • DNA analiza;
  • vzorci s stradanjem (bolnik dva dni zaužije hrano, katerih skupna energijska vrednost je 400 kcal na dan);
  • vzorci z nikotinsko kislino, fenobarbitalom in vzorcem bromsulfaleinovaya.

Instrumentalne diagnostične metode vključujejo naslednje:

  • ultrazvočni pregled abdominalnega ultrazvoka;
  • ezofagogastroduodenoskopija (EFGDS);
  • perkutana biopsija jeter (PCBP), izvedena z namenom nadaljnje histološke preiskave tkivnega vzorca in izključitve kroničnega hepatitisa ali ciroze;
  • računalniška tomografija (CT) trebušnih organov;
  • elastografija.

Zdravljenje Gilbertovega sindroma

Zdravnik odloča o potrebi po zdravljenju glede na bolnikovo stanje, raven bilirubina in pogostost remisije.

Če stopnja posrednega bilirubina ne presega 60 µmol / l, medtem ko ni simptomov, kot so zaspanost, slabost ali bruhanje, sprememba v vedenju, krvavitev dlesni in le rahla zlatenica, se zdravljenje ne izvaja. Uporablja se lahko le: fototerapija, dietna terapija in sprejemanje sorbentov.

Poleg tega se morajo bolniki s to boleznijo vedno izogibati sončnim opeklinam in zaščititi kožo z zaščito pred soncem, ko gredo na soncu.

V primeru, da posredni bilirubin presega 80 µmol / l, bolnik prejme fenobarbital, traja dva do tri tedne (vožnja in hkratna vožnja sta prepovedana, ker to zdravilo povzroča zaspanost). Lahko se uporabljajo druga zdravila s svojo vsebino, vendar z manj zamašitvenim učinkom.

Predpišejo se tudi sorbenti, zaviralci protonske črpalke, ki zmanjšujejo nastajanje klorovodikove kisline (npr. »Omeprazol«), zdravila, ki normalizirajo črevesno gibljivost (»Motilium«).

Dietna terapija

Če je raven bilirubina večja od 80 µmol / l, je prehrana že strožja. Dovoljena so nizko-maščobna mesa, ribe, skuta in nemastna kislo-mlečna pijača, suhi kruh, sladki čaji, sadne pijače, brezkiselni sokovi, sveža, pečena in kuhana zelenjava ter sadje.

Uporaba začinjene, mastne, dimljene in konzervirane hrane, čokolade in peke je strogo prepovedana. Prav tako ne morete piti kave, kakava in alkohola.

Bolnišnično zdravljenje

Če je raven bilirubina previsoka ali je bolnik začel slabše spati, ga skrbi izguba apetita, slabost, nočne more, potem pa je potrebna hospitalizacija. Tam bo pomagal bistveno zmanjšati bilirubinemijo s pomočjo: intravenozne uporabe hepatoprotektorjev, spremljal bo pravilnost vnosa sorbentov, poleg tega bodo pripravljeni pripravki laktuloze, ki blokirajo delovanje strupenih snovi, ki se pojavijo pri poškodbah jeter.

Prehrana v tem primeru je izjemno ekološka. Živalske beljakovine (jajca, meso, ribe ali skuta), maščobe, sveža zelenjava, jagode in sadje so popolnoma odstranjene. Lahko uporabite juhe brez cvrtja, kašo, pečena jabolka, mlečne izdelke z nizko vsebnostjo maščob in banane.

V obdobju remisije ni potrebno držati stroge prehrane, ampak je treba izključiti le tiste izdelke, ki povzročajo poslabšanje. V prehrani bolnika mora biti dovolj zelenjave, bogate z vlakninami, mesom in ribami, manj gaziranih pijač, sladkarij in hitre hrane. Alkoholne pijače je treba popolnoma izključiti.

Preprečevanje

Preprečiti nastanek take genetske bolezni je nemogoče. Če sledite nekaterim pravilom, lahko samo preložite manifestacijo bolezni ali pa pogostejša obdobja poslabšanja:

  • jedo zdravo hrano, vključno z v vaši prehrani več rastlinskih proizvodov;
  • manj biti na soncu;
  • izogibajte se težkim fizičnim naporom;
  • temperament, da bi se zmanjšali z virusnimi boleznimi;
  • poskusite izključiti dejavnike, ki vodijo do virusnega hepatitisa (nezaščiteni spolni odnosi, injekcijska zdravila, tetoviranje, piercing itd.).

Cepljenje otrok z Gilbertovim sindromom ni kontraindicirano.

Zaključek

Gilbertova bolezen je precej ugodna. Z leti se lahko razvije vnetje žolčnih vodov in holelitiaza, kar negativno vpliva na delovno sposobnost bolnikov, vendar ni indikacija za invalidnost.

Če ima par otroka s tem sindromom, se mora pred načrtovanjem naslednje nosečnosti posvetovati z medicinsko genetiko. Enako je treba storiti, če eden od staršev trpi zaradi te patologije.

Veliko truda smo vložili, da lahko preberete ta članek in veselimo se vaših povratnih informacij v obliki evalvacije. Avtor bo z veseljem videl, da vas je zanimalo to gradivo. Hvala!