Krvni tripsin

Norma tripsina v krvi je 1-4 μmol / ml.min (60-240 μmol / ml / uro ali 25,0 +/- 5,3 mg / l).

Tripsin je encim, ki ga proizvaja trebušna slinavka, pri čemer skrivnost vstopa v črevo, kjer sodeluje pri prebavi in ​​asimilaciji beljakovin. Njegova vsebina v krvi zdrave osebe je zelo majhna, toda v ozadju različnih poškodb trebušne slinavke se vsebnost tripsina v krvi močno dvigne. Treba je reči, da je trebušna slinavka edini organ, v katerem se ta encim sintetizira. V zvezi s tem je določitev T-aktivnosti v krvi bolj dragocen marker bolezni trebušne slinavke v primerjavi z drugimi encimi (amilaza, lipaza, GGT, AST, ALT), ki so prisotni tudi v drugih organih.

Prav tako je treba povedati, da je treba določiti raven tripsina v krvi v povezavi z določitvijo aktivnosti njenih inhibitorjev - alfa-1-antitripsina.

Pri akutnem pankreatitisu se pojavijo prve faze tripsin 10-40-krat v krvi, vendar se v odgovor na to poveča vsebnost alfa-1-antitripsina, kar zmanjša aktivnost T. Sčasoma (v povprečju po 3 dneh) se sistem inhibicije zmanjša, kar povzroči zmanjšanje količine antitripsina, T-aktivnost.

Pri kronični ponavljajoči se pankreatitis povečanje T. v krvi običajno ni opaziti.

Možni vzroki za povečanje krvnega tripsina:

  • akutni pankreatitis;
  • včasih z rakom trebušne slinavke;
  • cistična fibroza (kot test pri novorojenčkih);
  • Kronična odpoved ledvic (kronična ledvična odpoved);
  • proti hudim virusnim okužbam.

Zmanjšanje aktivnosti tripsina je mogoče opaziti pri sladkorni bolezni, v poznih fazah cistične fibroze, v redkih primerih pri bolnikih s kroničnim pankreatitisom in rakom trebušne slinavke.

Trypsin

Tripsin je encim (hidrolaza), ki sodeluje pri prebavi beljakovin v črevesju. Proizvajajo ga eksokrine celice trebušne slinavke v obliki neaktivnega prekurzorja (tripsinogena), ki se spremeni v tripsin v črevesju pod vplivom enterokinaznih enterocitov in sledi tripsina. Določena količina tega encima običajno prodre iz celic trebušne slinavke v kri v obliki tripsina, tripsina in tripsina, vezanega na zaviralec pankreasa. V krvi se tripsin zavira kot posledica vezave na specifične plazemske beljakovine - a1-antitripsijo itd. Povečanje aktivnosti tripsina v serumu odraža citolizo celic trebušne slinavke, pri novorojenčkih, povezanih s prirojeno cistično fibrozo.

Raziskovalne metode: imunokemijska (imunofermentalna, imunokemiluminiscenčna, radioimunska).

Referenčne meje so odvisne od značilnosti protiteles v reagentu, določajo odkrivanje različnih oblik (prosti tripsin, povezan z beljakovinskimi inhibitorji krvne plazme, tripsinogena), zato je pri razlagi rezultatov študije priporočljivo uporabiti laboratorijske informacije o referenčnih mejah.

KLINIČNA UPORABA
Diagnoza pankreatitisa.

Ocena funkcionalnega stanja trebušne slinavke. Zgodnja postnatalna diagnoza cistične fibroze (v prvih nekaj tednih življenja). Če je pozitiven rezultat študije imunoreaktivnega tripsina opraviti študijo znoj.

Povečanje aktivnosti encimov spremljajo:
• akutni pankreatitis;
• kronično odpoved ledvic;
• bolezni jeter;
• peptične razjede in kamni v žolčniku (redki);
• nedavno razvita malabsorpcija;
• r-talasemija (v nekaterih primerih);
• virusne okužbe, povezane z trebušno slinavko;
• prirojena cistična fibroza (cistična fibroza).

Zmanjšanje aktivnosti encimov spremljajo:
• kronični pankreatitis, zlasti v prisotnosti steatorrhee (lahko se poveča z poslabšanjem);
• rak trebušne slinavke (v nekaterih primerih je koncentracija lahko normalna ali povišana);
• kronično malabsorpcijo;
• diabetes;
• r-talasemija (v nekaterih primerih).

DEJAVNIKI UČINKA
Dnevni bioritem, najvišja raven zvečer.

Povečana aktivnost: pankreatografija, stimulanti trebušne slinavke (holecistokinin, bombesin, sekretin, cerulein), uživanje hrane.

Imunoreaktivni tripsin v krvi

Imunoreaktivni tripsin v krvi je vrsta analize pri vseh novorojenčkih za zgodnje odkrivanje cistične fibroze.

Tripsin je trebušna slinavka

prebavnega encima, se sintetizira v neaktivni obliki (tripsinogen), v dvanajstniku (pod vplivom enteropeptidaze) pridobi sposobnost razgradnje beljakovin v aminokisline. Brez tripsina in tripsina oseba ne more prebaviti beljakovinskih živil.

Majhen delež tripsina, ki vstopa v kri, se veže na specifične inhibitorje (snovi, ki zmanjšujejo njegovo aktivnost) - alfa-1-antitripsin, alfa-2-makroglobulin.

Vsaka bolezen, pri kateri je moten odtok soka trebušne slinavke, ki vsebuje tripsinogen iz trebušne slinavke v črevo, vodi v povečanje ravni tripsina v krvi.

Tripsin v krvi so raziskovali z radioimunsko metodo, zato se analiza imenuje "imunoreaktivni tripsin" ali IRT (imunoreaktivni tripsinogen).

Vse novorojenčke morajo opraviti študijo o imunoreaktivnem tripsinu v krvi, ki je bila vzeta iz pete med 76-92 urami življenja. Zgodnje diagnosticiranje in zdravljenje cistične fibroze izboljša kakovost življenja, prepreči razvoj resnih zapletov, doda leta življenja.

Prva študija tripsina iz pete novorojenčka je pokazala veliko število lažno pozitivnih (precenjenih) rezultatov, zato se analiza ponovi 21. dan življenja.

Za druge analize novorojenčka glejte članek "Novorojenček - kako in kdaj se testirati?".

Cistična fibroza

Cistična fibroza je najpogostejša prirojena bolezen belcev. Kot posledica mutacije struktur celičnih kanalov, ki prenašajo klor, natrij in vodo, nastane gosta sluz. Zamašuje kanale bronhijev, trebušne slinavke, jeter, modov.

Gen za cistično fibrozo se prenaša iz generacije v generacijo, vendar ne vsi zbolijo.

Pomanjkljiv gen CFTR (transmembranski regulator prevodnosti cistične fibroze) se nahaja na dolgi roki kromosoma 7. Znanih je okoli 1000 mutacij, pri 68% bolnikov pa je mutacija ΔF508.

Starostni simptomi cistične fibroze:

  • pri novorojenčkih - obstrukcija mekonija, podaljšana fiziološka zlatenica, nezadostno povečanje telesne mase (do 1 meseca, otroci ne dosežejo telesne mase ob rojstvu), znižane ravni skupnih beljakovin in albumin v krvi, edem, presnovna acidoza
  • pri dojenčkih - zaostanek pri telesnem in duševnem razvoju, povečan apetit, maščobna blata (pogosto preiskovana za intoleranco za kravje mleko, celiakija), rektalni prolaps
  • pri predšolskih otrocih - nizka rast, bobnički, pogoste vnetne bolezni dihalnih poti - sinusitis, bronhitis, pljučnica, pri odraslih - azoospermija (popolna odsotnost semenčic pri analizi sperme, v nekaterih primerih edini znak), pogost kašelj, bronhiektazije, polipi v nosu

Manifestacije cistične fibroze

  • dihalni sistem - kronični bronhitis, pljučnica, atelektaza, tvorba bronhiektazije, bruhanje pri otrocih pri požiranju sluzi, vztrajni kašelj, periodično povišanje telesne temperature, odpoved dihanja in zapleti (pnevmotoraks, hemoptiza, pljučna hipertenzija, pljučno srce).
  • prebavni sistem - povečan trebuh na ozadju tanke okončine (trebuh pajka), volumen, maščoba, neprijeten vonj, blato, povečan apetit in slabo povečanje telesne teže (posebno opazno pri prehodu z dojenja), pomanjkanje vitamina A, D, E, K elementi v sledovih, rektalni prolaps, sindrom distalne intestinalne obstrukcije, 10-15% so rojeni z mekonialno obstrukcijo
  • hepato-pankreatični sistem - obstrukcija žolčevodov s prehodom na jetrno cirozo in portalno hipertenzijo, holestatsko zlatenico, gastroezofagealni refluks, ponavljajoči se pankreatitis, pankreatično insuficienco

Algoritem za diagnozo cistične fibroze

  1. analiza za imunoreaktivni tripsin v krvi (3-dnevno življenje)
  2. ponovljena analiza imunoreaktivnega tripsina (21 dni življenja)
  3. test znoj
  4. DNK diagnostika z detekcijo mutacij

Dvojna določitev tripsina v krvi novorojenčkov omogoča identifikacijo 95-98% bolnikov s cistično fibrozo.

Uporabi se imunoreaktivni test s tripsinom.

  • vseh novorojenčkov v programu presejalnih testov za novorojenčke
  • z pozitivnim testom znojenja z oceno klorida znoja
  • sum na kronično insuficienco trebušne slinavke
  • diferencialna diagnoza malabsorpcijskega sindroma (oslabljena črevesna absorpcija)

Kateri simptomi morajo določiti imunoreaktivni tripsin v krvi?

  • pogosti bronhitis, pljučnica
  • bronhiektazije
  • fekalne (mekonijeve) črevesne obstrukcije pri novorojenčkih
  • pogoste maščobne blato
  • slabo povečanje telesne mase

Dešifriranje analize imunoreaktivnega tripsina v krvi

  • na prvi študiji IRT

- manj kot 30 mg / l - negativni rezultat, ponavljajoča se analiza ni izvedena

- več kot 60 mg / l - rezultat je pozitiven, potrebna je ponovljena analiza

  • v drugi študiji IRT

- manj kot 30 mg / l - rezultat je negativen, drugi preskusi se ne izvajajo

- več kot 30 mg / l - rezultat je pozitiven, potreben je dodaten pregled - test znoj, testiranje DNK

Ne pozabite, da ima vsak laboratorij oziroma laboratorijsko opremo in reagente „svoje“ standarde. V obliki laboratorijskih raziskav so v stolpcu - referenčne vrednosti ali norma.

Trypsin

Analiza tripsina je predpisana za diagnosticiranje bolezni trebušne slinavke, saj je to edini vir tvorbe encima. Običajno se študija uporablja v primerih suma akutnega pankreatitisa.

Pred odvzemom krvi je potrebna posebna priprava:

  • raziskave je treba opraviti na prazen želodec - po zadnjem obroku mora biti vsaj 12 ur;
  • čez dan morate odstraniti alkohol in intenzivno fizično napor;
  • 1-2 uri pred testom tripsina morate prenehati s kajenjem, pitjem sokov in pijačami, ki vsebujejo kofein;
  • kri je treba darovati pred začetkom zdravljenja ali ne prej kot 10-14 dni po preklicu.

Normalna koncentracija tripsina v serumu je 25,0 ± 5,3 mg / l. V začetni fazi akutne oblike pankreatitisa se njena raven poveča 10-40 krat. Poleg tega lahko pride do povečanja lezij in malignih tumorjev trebušne slinavke, virusnih okužb.

Zmanjšana koncentracija tripsina lahko kaže na diabetes mellitus, cistično fibrozo v pozni fazi. Včasih je znak kroničnega pankreatitisa.

Kje lahko dobim test s tripsinom?

Preskuse lahko opravite v našem laboratoriju v vsakem trenutku. Rezultati bodo na voljo čim prej. Izkušeni strokovnjaki so vam vedno pripravljeni svetovati in odgovoriti na vsa vaša vprašanja. Navedite ceno raziskave na spletni strani v rubriki "Naše cene" ali po telefonu.

Kaj je tripsin pri analizi krvi in ​​blata?

Tripsin je proteolitični encim (encim), ki ga izloča eksokrini pankreas. Sprva se njegov predhodnik proizvaja v neaktivnem stanju - tripsinogena.

Vstopi v dvanajstnik in se tam aktivira zaradi učinka drugega encima, enterokinaze.

S kemično strukturo tripsin pripada beljakovinam. V praksi se pridobiva iz goveda.

Funkcije tripsina

Najpomembnejša funkcija tripsina je proteoliza, tj. razgradnjo proteinov in polipeptidov v manjše sestavine - aminokisline. To je katalitični encim.

Z drugimi besedami, tripsin cepi beljakovine. Obstajajo tudi drugi encimi trebušne slinavke - lipaza, ki sodeluje pri prebavi maščob, in alfa-amilaza, ki razgrajuje ogljikove hidrate. Amilaza ni samo encim trebušne slinavke, ampak se sintetizira tudi v žlezah slinavke, vendar v majhnih količinah.

Tripsin, amilaza in lipaza so najpomembnejše snovi v prebavnem traktu. V odsotnosti vsaj enega izmed njih je prebava hrane močno motena.

Poleg sodelovanja pri prebavi je encim tripsin zelo učinkovit pri zdravljenju različnih bolezni:

  • pomaga zmanjšati vnetje v telesu;
  • pospešuje celjenje opeklin, hude rane;
  • sposobni razgraditi mrtvo tkivo, tako da izdelki nekroze ne vstopijo v krvni obtok in ne povzročijo zastrupitve;
  • naredi več tekočih debelih skrivnosti;
  • olajša redčenje krvnih strdkov;
  • pomaga pri zdravljenju bolezni s fibrinskim vnetjem;
  • izboljša odstranitev gnojnih mas;
  • zdravi hude razjede v ustih;

V neaktivnem stanju je ta povezava popolnoma varna.

Indikacije in kontraindikacije

Ker ima tripsin tako izrazite zdravilne lastnosti, se uporablja za proizvodnjo zdravil.

Tako kot vse druge aktivne sestavine kateregakoli zdravila ima tripsin svoje indikacije in kontraindikacije.

Pri uporabi zdravil, ki vključujejo tripsin, morate strogo upoštevati zdravnikova navodila in navodila za uporabo zdravila.

  1. Amorfni - lahko se uporablja samo lokalno (na omejenem območju kože).
  2. Kristaliničen - na voljo v obliki belo-rumenega prahu, brez značilnega vonja. Uporablja se lokalno in intramuskularno.

Tripsin je na voljo pod različnimi imeni: "Pax-Trypsin", "Terridekaza", "Ribonukleaza", "Asperaza", "Lizoamidaza", "Dalceks", "Profesim", "Irukson". Vse pripravke je treba hraniti na suhem, temnem mestu pri temperaturi, ki ni višja od 10 stopinj.

Indikacije za uporabo so:

  • vnetne bolezni pljuč in dihalnih poti (bronhitis, pljučnica, eksudativni plevriti);
  • bronhiektazije (prisotnost akutnih povečav v bronhih);
  • okužene opekline in rane z gnojnimi izločki;
  • kronično vnetje srednjega ušesa (vnetje srednjega ušesa);
  • gnojna vnetja čelnih in maksilarnih sinusov;
  • vnetje kostnega mozga (osteomijelitis);
  • periodontalna bolezen;
  • obstrukcija solznega kanala;
  • vnetje očesne šarenice;
  • preležanine;
  • zapleti po operaciji očesa.

Kontraindikacije za uporabo tripsina so:

  1. Alergijska reakcija na tripsin.
  2. Povečana zračnost pljuč ali emfizem.
  3. Nezadostna srčna funkcija.
  4. Distrofne in vnetne spremembe v jetrih.
  5. Tuberkuloza.
  6. Bolezni ledvic.
  7. Reaktivni pankreatitis.
  8. Kršitve v koagulacijskem in antikoagulacijskem sistemu.
  9. Vnetni procesi v ledvicah (nefritis).
  10. Hemoragična diateza.

Kakšni so lahko stranski učinki po uporabi tripsina?

  • alergija;
  • palpitacije srca;
  • rdečina in bolečina po intramuskularnem dajanju;
  • hipertermija.

Poleg tega se lahko v bolnikovem glasu pojavi hripavost.

Navodila za uporabo zdravila

Kadar se topikalno nanašajo za zdravljenje suhih ran ali ran z mrtvim tkivom, se uporabijo obloge, impregnirane z tripsinom.

V ta namen raztopite 50 mg encimskega pripravka v 50 mg fiziološke raztopine (natrijev klorid ali 0,9% raztopina soli).

Običajno uporabljajo posebej izdelane triplastne serviete.

Po nanosu kompresije ga fiksiramo s povojem in pustimo 24 ur.

Intramuskularno dajanje. 5 mg tripsina, razredčenega v 1-2 ml slanice, lidokaina ali novokaina. Za odrasle je treba injekcije dajati dvakrat na dan, za otroke - samo enkrat.

Intrapleuralna uporaba. Po uvedbi zdravila ne more biti dolgo v enem položaju, ker je težko razredčiti skrivnost. Običajno po dveh dneh ta skrivnost poteka skozi drenažo.

Uporaba pri vdihavanju. Inhalacije z tripsinom potekajo z inhalatorjem ali bronhoskopom. Po končanem postopku je bolje sprati nos ali usta s toplo vodo (odvisno od načina izvedbe).

V obliki kapljic za oko. Vsakih 6-8 ur morajo kapljati 3 dni.

Značilnosti uporabe tripsina:

  1. Tripsinu je prepovedano dajati krvaveče rane.
  2. Ni ga mogoče uporabiti za zdravljenje rakavih tumorjev, še posebej na področjih razjede tkiva.
  3. Ne dajemo intravensko.
  4. Pri zdravljenju majhnih otrok se pripravi individualna shema.
  5. Nosečnice ali doječe ženske morajo to zdravilo jemati le, če je tveganje za smrt ali smrt ploda zelo pomembno.

Farmakokinetika, t.j. drog v telesu, v tem trenutku ni raziskana. Znano je, da se tripsin pri zaužitju veže na alfa makroglobuline in alfa 1 antitripsin (njegov zaviralec).

Pregledi zdravil

Trenutno obstaja veliko pozitivnih ocen o pripravkih, ki vsebujejo tripsin. Še posebej široko področje uporabe v oftalmologiji. Z njim zdravimo krvavitve, adhezije, vnetne in distrofične procese šarenice, ker lahko te bolezni, če ni ustrezne terapije, povzročijo nepovratno slepoto. Zelo učinkovito je kombinirati pri zdravljenju encimskih pripravkov z antialergičnimi zdravili, antibiotiki, hormoni, zdravili za glavkom, ki močno poveča stopnjo regeneracije tkiva.

Veliko tripsina je pripomoglo k lajšanju bolezni sklepov, kot so artritis, poliartritis, artroza in revmatske spremembe. Lajša bolečine, zavira vnetje, obnavlja celoten obseg gibov.

Z obsežnimi poškodbami, globokimi kosi, opeklinami omogoča encim vsaj, da ublaži splošno dobro počutje žrtve in dodatno pospeši zdravljenje.

Povprečna cena pripravkov tripsina v Rusiji se giblje od 500 rubljev.

Tripsin v analizah

V krvi določimo tako imenovani "imunoreaktivni" tripsin skupaj s snovjo, ki zavira njeno aktivnost - alfa-1-antitripsin. Norma tripsina je 1-4 µmol / ml.min. Njegovo povečanje je mogoče opaziti pri akutnem vnetju trebušne slinavke, rakavih procesih v njem, pri cistični fibrozi, kronični odpovedi ledvic in lahko spremlja potek virusnih bolezni. Zmanjšanje količine encima lahko kaže na sladkorno bolezen tipa 1 ali na zgoraj navedene bolezni, vendar v kroničnih oblikah in v poznejših fazah.

Poleg krvnih preiskav so bolniki pogosto predpisani koprogrami. Pred to študijo, 3 dni ni priporočljivo jemati nobenih antibiotikov. Pri dešifriranju tripsina v blatu ni mogoče določiti. To je pogosto znak cistično-fibroznih procesov v trebušni slinavki. Njegovo močno zmanjšanje je opaženo pri cistični fibrozi, vendar to ne pomeni, da je diagnoza potrjena, zato je treba dodatno razjasniti. Trenutno se verjame, da določanje aktivnosti tripsina v blatu praktično nič ne kaže.

Povzetek tripsina in drugih encimov je naveden v videu v tem članku.

Krvni tripsin

Tripsin je encim, ki ga proizvaja trebušna slinavka, pri čemer skrivnost vstopa v črevo, kjer sodeluje pri prebavi in ​​asimilaciji beljakovin. Njegova vsebina v krvi zdrave osebe je zelo majhna, toda v ozadju različnih poškodb trebušne slinavke se vsebnost tripsina v krvi močno dvigne. Treba je reči, da je trebušna slinavka edini organ, v katerem se ta encim sintetizira. V zvezi s tem je določitev T-aktivnosti v krvi bolj dragocen marker bolezni trebušne slinavke v primerjavi z drugimi encimi (amilaza, lipaza, GGT, AST, ALT), ki so prisotni tudi v drugih organih.

Norma tripsina v krvi je 1-4 μmol / ml.min (60-240 μmol / ml / uro ali 25,0 +/- 5,3 mg / l).

Indikatorji imunoreaktivnega tripsina v krvi novorojenčka (ANALIZA ZA MUCOVISCIDOSIS)

Danes smo ponovno opravili krvni test s prsta. V našem prvem krvnem testu s hitrostjo 65-70 imunoreaktivnih tripsinov je bila IRT kar 160. Genetski zdravnik v Perinatalu je dejal, da je to zelo visoka številka. In koliko ste imeli tak kazalnik? Nekdo, če je presežen, potem s koliko?

Tudi jaz sem prebral, da imajo ti otroci zelo slano kožo, lizali so Matveyevo čelo in bili na splošno zgroženi, da je bila na splošno golimi sol.

Na splošno hodim drugi dan, kot zombi in se ne morem pomiriti - jokam in jokam... Nikomur ne boš všeč. Popil sem že 6 tablet maternice, vendar se še vedno ne morem pomiriti.

in na bermennost na tveganje za sluznico ni opravila analize? Ne panièite pred èasom, ko boste postavljeni, potem boste pomislili

Ne, niso, pred tem nisem slišal take bolezni!

Dolgo ga poznam. v vsakem primeru mora mama biti mirna. In otrok bo umirjen.

vendar o številu let, ne razmišljaj zdaj v povprečju do 24. živeti, in z Matveykin 24. in do 40 bo

Hvala za podporo.

In na splošno, dokler ne dobite rezultata stranskih misli. ne pomisli niti na to. In po 4 dneh čakam na komentar v tej niti, da je vse v redu z vami !!)))

Ok, zagotovo bom napisal

V redu smo. Cistična fibroza ni bila potrjena. Zelo smo veseli. Kako se ponovno rodil.

Hvala za vašo podporo.

In kakšna je to analiza? pogosta krvna slika? tega sploh nismo storili, kolikor vem... Določili smo našo krvno skupino in to iz krvi popkovnice.

Ampak tukaj vsi opravimo analizo bolezni, povezanih s presnovo. Ko je otrok star 3 dni, vzamejo kri iz pete, kapljajo to kri na posebno obliko in jo nato pošljejo v Zürich. Če je vse dobro, potem starši ne govorijo ničesar. Starše kontaktiramo le, če je ena od bolezni sumljiva in potem opravi drugo analizo, ki se v večini primerov izkaže za dobro. Zato ne skrbite toliko za zdaj! vse bo v redu!

ta bolezen je določena s to analizo iz pete

Trypsin

Ključne besede: pankreatitis, encim, cistična fibroza, trebušna slinavka

Tripsin je eden glavnih encimov prebave, nastane v trebušni slinavki, izloča se v črevesje in sodeluje pri razgradnji živilskih beljakovin. Odraža funkcionalno stanje trebušne slinavke. Pri akutnem pankreatitisu, ko se tripsin in drugi encimi iz prizadete trebušne slinavke »izperejo« v kri, njihova raven v krvi ustreza velikosti nekrotičnega (prizadetega) območja. Aktivnost tripsina se poveča z akutnim pankreatitisom in zmanjša s kroničnim pankreatitisom. Pri cistični fibrozi (cistična fibroza trebušne slinavke) so opazili povečanje aktivnosti tripsina - dedno bolezen.

2. Bolnik se mora vzdržati mesa, druge omejitve v prehrani in prehrani niso potrebne.

3. Opozoriti je treba, da je treba za študijo vzeti vzorec krvi in ​​obvestiti, kdo in kdaj bo vzel kri iz vene.

4. Bolnika opozarjamo na morebitne neprijetne občutke med nanašanjem podveze na roko in punkcijo vene.

5. Pristojni zdravnik in laboratorijski zdravnik se morata zavedati, da bolnikovo uživanje zdravil vpliva na izid študije. Če je potrebno, se ta zdravila ukinejo.

Študija ravni imunoreaktivnega tripsina v krvi (A09.05.248)

Drevo zdravstvenih storitev

  • A09 - študije bioloških tekočin, ki se uporabljajo za preučevanje koncentracij snovi v telesnih tekočinah in aktivnosti encimskih sistemov
  • A09.05 Tipske študije bioloških tekočin. Oddelek - krvni sistem in krvni organi
  • A09.05.248 Študija ravni imunoreaktivnega tripsina v krvi (Izbrana koda iz vrste zdravstvenih storitev)
  • Sorodne kode:
  • A09.05.003 Študija ravni skupnega hemoglobina v krvi
  • A09.05.004 Študija lipoproteinov holesterola visoke gostote v krvi
  • A09.05.005 Študija ravni prostega hemoglobina v krvni plazmi
  • A09.05.006 Študija ravni mioglobina v krvi
  • A09.05.007 Študija ravni železa v serumu
  • A09.05.008 Študija ravni serumskega transferina
  • A09.05.009 Študija ravni serumskega C-reaktivnega proteina
  • A09.05.010 Študija ravni skupnih beljakovin v krvi
  • A09.05.011 Študija krvnega albumina
  • A09.05.012 Študija ravni skupnega globulina v krvi
  • A09.05.013 Določanje razmerja albumin / globulin v krvi
  • A09.05.014 Določanje razmerja beljakovinskih frakcij z elektroforezo
  • A09.05.016 Preskus na krvni amonijak
  • A09.05.017 Test uree krvi v krvi
  • A09.05.018 Študija ravni sečne kisline v krvi
  • A09.05.019 Test krvnega kreatina
  • A09.05.020 Študija ravni kreatinina v krvi
  • A09.05.021 Študija ravni skupnega bilirubina v krvi
  • A09.05.022 Študija ravni prostega in vezanega bilirubina v krvi
  • A09.05.023 Test glukoze v krvi
  • A09.05.024 Študija ravni skupnih lipidov v krvi
  • A09.05.025 Študija krvnega triglicerida
  • A09.05.026 Študija holesterola v krvi
  • A09.05.027 Test lipoproteinov v krvi
  • A09.05.028 Študija lipoproteinskega holesterola nizke gostote
  • A09.05.029 Fosfolipidni test krvi
  • A09.05.030 Študija natrija v krvi
  • A09.05.031 Študija ravni kalija v krvi
  • A09.05.032 Študija ravni skupnega kalcija v krvi
  • A09.05.033 Študija ravni anorganskega fosforja v krvi
  • A09.05.034 Test krvnega klorida
  • A09.05.035 Študija o ravni drog v krvi
  • A09.05.036 Študija vsebnosti alkoholov, halogenskih derivatov alifatskih in aromatskih ogljikovodikov v krvi
  • A09.05.037 Študija ravni vodikovih ionov (pH) krvi
  • A09.05.038 Študija ravni osmolarnosti krvi (osmolalnost)
  • A09.05.039 Določanje aktivnosti laktat dehidrogenaze v krvi
  • A09.05.040 Določanje aktivnosti glukoza-6-fosfat dehidrogenaze v hemolizatu eritrocitov
  • A09.05.041 Določanje aktivnosti aspartat aminotransferaze v krvi
  • A09.05.042 Določanje aktivnosti alanin aminotransferaze v krvi
  • A09.05.043 Določanje aktivnosti kreatin-kinaze v krvi
  • A09.05.044 Določanje aktivnosti glutamiltransferaze v krvi
  • A09.05.045 Določanje aktivnosti amilaze v krvi
  • A09.05.046 Določanje aktivnosti alkalne fosfataze v krvi
  • A09.05.047 Določanje aktivnosti antitrombina III v krvi
  • A09.05.048 Študija ravni plazminogena v krvi
  • A09.05.050 Študija ravni fibrinogena v krvi
  • A09.05.051 Pregled ravni parakoagulacijskih produktov v krvi
  • A09.05.052 Test heparina v krvi
  • A09.05.053 Študija ravni sulfemoglobina v krvi
  • A09.05.054 Študija ravni imunoglobulinov v krvi
  • A09.05.055 Študija ravni trombocitnih faktorjev v krvi
  • A09.05.056 Preskus ravni insulina v krvni plazmi
  • A09.05.057 Študija ravni gastrina v serumu
  • A09.05.058 Študija ravni obščitničnega hormona v krvi
  • A09.05.060 Študija ravni skupnega trijodotironina (T3) v krvi
  • A09.05.061 Študija ravni prostega trijodtironina (CT3) v krvi
  • A09.05.063 Študija ravni serumskega prostega tiroksina (CT4)
  • A09.05.064 Študija ravni seruma totalnega tiroksina (T4)
  • A09.05.065 Študija ravni ščitničnega hormona (TSH) v krvi
  • A09.05.066 Študija ravni somatotropnega hormona v krvi
  • A09.05.067 Študija ravni adrenokortikotropnega hormona v krvi
  • A09.05.068 Krvni glukokortikoidni test
  • A09.05.069 Test aldosterona v krvi
  • A09.05.070 Študija ravni nadledvičnih hormonov v krvi
  • A09.05.072 Študija ravni estrogena v krvi
  • A09.05.073 Določanje aktivnosti alfa-1-antitripsina v krvi
  • A09.05.074 Študija ravni krožečih imunskih kompleksov v krvi
  • A09.05.075 Študija ravni komplementa in njegovih frakcij v krvi
  • A09.05.076 Test ferritina v krvi
  • A09.05.077 Test Ceruloplazmina v krvi
  • A09.05.078 Krvni test za skupni testosteron
  • A09.05.079 Študija ravni haptoglobina v krvi
  • A09.05.080 Preskus nivoja serumskih folatov
  • A09.05.081 Študija ravni folne kisline v eritrocitih
  • A09.05.082 Eritropoetinski krvni test
  • A09.05.083 Študija ravni glikiranega hemoglobina v krvi
  • A09.05.084 Določanje serumske glukuronidazne aktivnosti
  • A09.05.085 Študija ravni histamina v krvi
  • A09.05.086 Študija ravni litija v krvi
  • A09.05.087 Test prolaktina v krvi
  • A09.05.088 Študija ravni fenilalanina v krvi
  • A09.05.089 Študija serumskega alfa-fetoproteina
  • A09.05.090 Študija ravni horionskega gonadotropina v krvi
  • A09.05.091 Preskus nivoja karboksihemoglobina v krvi
  • A09.05.092 Študija ravni methemoglobina v krvi
  • A09.05.093 Pregled ravni oksihemoglobina v krvi
  • A09.05.094 Študija ravni transportnih proteinov, ki vežejo hormone v krvi
  • A09.05.095 Krvni test hemopeksina
  • A09.05.096 Študija ravni transkobalamina v krvi
  • A09.05.097 Študija nivoja globulina, ki veže tiroksin v krvi
  • A09.05.098 Študija ravni transcortina v krvi
  • A09.05.099 Določanje sestave aminokislin in koncentracije aminokislin v krvi
  • A09.05.100 Določanje aktivnosti dehidrogenaze v krvi
  • A09.05.101 Študija ravni krioglobulinov v serumu
  • A09.05.102 Študija ravni fruktozamina v krvi
  • Raziskava vzorcev seruma timola in sublimata
  • A09.05.106 Študija ravni paraproteinov v krvi
  • A09.05.107 Test endotoksina v krvi
  • A09.05.108 Študija ravni fibronektina v krvi
  • A09.05.109 Študija ravni alfa-1-glikoproteina (orozomukoid) v krvi
  • A09.05.110 Študija ravni porfirinov v krvi
  • A09.05.111 Študija ravni pufrskih snovi v krvi
  • A09.05.112 Študija ravni hormona, ki sprosti hipotalamus (liberin) v krvi
  • A09.05.113 Študija ravni hormonov, ki zavirajo hipotalamus (statini) v krvi
  • A09.05.115 Študija ravni vazopresina (antidiuretskega hormona) v krvi
  • A09.05.116 Študija oksitocina v krvi
  • A09.05.117 Študija ravni tiroglobulina v krvi
  • A09.05.118 Študija ravni protiteles proti antigenom rastlinskega, živalskega in kemičnega izvora v krvi
  • A09.05.119 Študija ravni kalcitonina v krvi
  • A09.05.120 Določanje aktivnosti prorenina v krvi
  • A09.05.121 Študija ravni renina v krvi
  • A09.05.122 Študija ravni angiotenzinogena, njegovih derivatov in angiotenzinske konvertaze v krvi t
  • A09.05.123 Preskus glukagona v krvi
  • A09.05.124 Študija ravni serotonina, njegovih predhodnikov in metabolitov v krvi
  • A09.05.125 Študija ravni beljakovin C v krvi
  • A09.05.126 Določanje aktivnosti proteina S v krvi
  • A09.05.127 Študija celotnega magnezija v serumu
  • A09.05.128 Študija ravni galaktoze v krvi
  • A09.05.129 Študija ravni žolčnih kislin v krvi
  • A09.05.130 Študija ravni skupnega prostate-specifičnega antigena v krvi
  • A09.05.131 Študija ravni luteinizirajočega hormona v serumu
  • A09.05.132 Študija ravni folikle stimulirajočega hormona v serumu
  • A09.05.133 Študija ravni metiliranih kateholaminov v krvi
  • A09.05.134 Študija ravni kortikosterona v krvi
  • A09.05.135 Študija celotnega kortizola v krvi
  • A09.05.136 Študija prostega kortizola v krvi
  • A09.05.137 Študija 18-hidroksidesoksikortikosterona v krvi
  • A09.05.138 Študija o 18-hidroksikortikosteronu v krvi
  • A09.05.139 Študija koncentracije 17-hidroksiprogesterona v krvi
  • A09.05.141 Študija 11-deoksikortikosterona v krvi
  • A09.05.142 Raziskava 11-deoksikortikortizola v krvi
  • A09.05.143 Študija ravni adrenalina v krvi
  • A09.05.144 Študija ravni noradrenalina v krvi
  • A09.05.145 Študija ravni dopamina v krvi
  • A09.05.146 Študija ravni androstendiona v krvi
  • Študija ravni 3-androstendiola v krvi
  • A09.05.148 Študija o ravni prostega (nekonjugiranega) dehidroepiandrosterona v krvi
  • A09.05.149 Preskus ravni dehidroepiandrosteron sulfata v krvi
  • A09.05.150 Študija ravni dihidrotestosterona v krvi
  • A09.05.152 Študija o koncentraciji pregnenolon sulfata v krvi
  • A09.05.153 Študija ravni progesterona v krvi
  • A09.05.154 Študija ravni skupnega estradiola v krvi
  • A09.05.155 Študija ravni nekonjugiranega estradiola v krvi
  • A09.05.156 Študija skupnega estriola v krvi
  • A09.05.157 Študija prostega estriola v krvi
  • A09.05.158 Študija ravni estrona v krvi
  • A09.05.159 Test leptina v krvi
  • A09.05.160 Študija ravni globulina, ki veže spolne hormone
  • A09.05.161 Študija ravni nosečnosti, povezane z beljakovinami A v krvi (PAPP-A)
  • A09.05.162 Preskus ravni tiroliberina v krvi
  • A09.05.163 Študija ravni GnRH
  • A09.05.164 Študija ravni kortikoliberina v krvi
  • A09.05.165 Študija ravni prolaktoliberina v krvi
  • A09.05.166 Študija ravni somatoliberina v krvi
  • A09.05.167 Študija ravni melanocitoliberina v krvi
  • A09.05.168 Študija ravni prolaktostatina v krvi
  • A09.05.169 Študija ravni somatostatina v krvi
  • A09.05.170 Test melanocitostatina v krvi
  • A09.05.171 Študija ravni skupnih prostaglandinov v krvi
  • A09.05.172 Študija krvnega prostaglandina D2
  • A09.05.173 Določanje serumske lipazne aktivnosti
  • A09.05.174 Določanje aktivnosti holinesteraze v krvi
  • A09.05.175 Določanje aktivnosti krvne fosfataze prostate v krvi
  • A09.05.176 Amiloidni krvni serum Preskus ravni
  • A09.05.177 Študija ravni / aktivnosti izoencimov kreatin kinaze v krvi
  • A09.05.178 Študija ravni izoencimov laktat dehidrogenaze v krvi
  • A09.05.179 Študija ravni / aktivnosti izoencimov alkalne fosfataze v krvi
  • A09.05.180 Določanje aktivnosti pankreatične amilaze v krvi
  • A09.05.182 Določanje krvne aktivnosti prekallikreina
  • A09.05.183 Določanje aktivnosti visoko molekularnega kininogena v krvi
  • A09.05.184 Določanje aktivnosti serumskega faktorja XII
  • A09.05.185 Določanje aktivnosti serumskega faktorja XI
  • A09.05.186 Določanje aktivnosti serumskega faktorja X.
  • A09.05.187 Določanje aktivnosti faktorja IX v serumu
  • A09.05.188 Določanje aktivnosti faktorja VIII v serumu
  • A09.05.189 Določanje aktivnosti faktorja VII v serumu
  • A09.05.190 Določanje aktivnosti faktorja V v serumu
  • A09.05.191 Študija o ravni dienskih konjugatov v krvi
  • A09.05.192 Študija ravni malondialdehida v krvi
  • A09.05.193 Študija troponina I, T v krvi
  • A09.05.194 Molekularno biološki krvni test za tumorske markerje
  • A09.05.195 Študija ravni rakastih embrionalnih antigenov v krvi
  • A09.05.196 Študija ravni skvamozno celičnega raka antigena v krvi
  • A09.05.197 Določanje aktivnosti aldolaze v krvi
  • A09.05.198 Določanje aktivnosti tumor-povezane proteinske kinaze v krvi
  • A09.05.199 Študija ravni tumorsko povezanih antigenov v krvnem serumu
  • A09.05.200 Študija ravni adenovskega raka CA 72-4 v krvi
  • A09.05.201 Študija ravni adenovskega raka CA 19-9 v krvi
  • A09.05.202 Študija ravni adenovskega rakastega antigena CA 125 v krvi
  • A09.05.203 Študija ravni inhibina B v krvi
  • A09.05.204 Študija ravni insulinu podobnega rastnega faktorja I v krvi
  • A09.05.205 Študija ravni C-peptida v krvi
  • A09.05.206 Študija ravni ioniziranega kalcija v krvi
  • A09.05.207 Študija ravni mlečne kisline v krvi
  • A09.05.208 Študija ravni piruvične kisline v krvi
  • A09.05.209 Študija ravni prokalcitonina v krvi
  • A09.05.210 Določanje frakcij prolaktina v krvi
  • A09.05.211 Določanje psihoaktivnih snovi v krvi
  • A09.05.212 Študija ravni somatomedina C v krvi
  • A09.05.213 Preskus ravni somatomedina A v krvi
  • A09.05.214 Test homocisteina v krvi
  • A09.05.215 Študija aktivnosti ceruloplazmina v krvi
  • A09.05.216 Preskus ravni laktoferina v krvi
  • A09.05.217 Študija ravni dušikovega oksida v krvi
  • A09.05.218 Študija ravni inhibina A v krvi
  • A09.05.219 Študija serumske ravni proteina S-100
  • A09.05.220 Študija ravni von Willebrandovega faktorskega antigena
  • A09.05.221 Raven 1,25-OH vitamina D v krvi
  • A09.05.222 Določanje C-terminalnega telopeptida v krvi
  • A09.05.224 Študija ravni osteokalcina v krvi
  • A09.05.225 Študija ravni anti-Mullerjevega hormona v krvi
  • A09.05.227 Določanje kromogranina A v krvi
  • A09.05.228 Molekularno biološki test krvi za DNK virusa humane imunske pomanjkljivosti HIV-1 (Hummanov virus imunske pomanjkljivosti HIV-1)
  • A09.05.229 Kvalitativno in kvantitativno določanje transferina (CDT) s pomanjkanjem ogljikovih hidratov v serumu s kapilarno elektroforezo
  • A09.05.230 C test cistatina v krvi
  • A09.05.231 Pregled krvi, povezan s tumorjem, ki je povezan s tumorjem CA 15-3
  • A09.05.232 Študija ravni tumorsko povezanega markerja CA 242 v krvi
  • A09.05.233 Študija ravni presepsina v krvi
  • A09.05.234 Študija ravni eozinofilne kationske beljakovine v krvi
  • A09.05.235 Študija vitamina D 25-OH v krvi
  • A09.05.236 Študija ravni adiponektina v krvi
  • A09.05.237 Študija 17-hidroksipregnenolona v krvi
  • A09.05.238 Določanje aktivnosti superoksidne dismutaze
  • A09.05.239 Določanje aktivnosti glutation-peroksidaze
  • A09.05.240 Test vezave beljakovin na lipopolisaharide v krvi
  • A09.05.241 Test alfa-2-makroglobulina v krvi
  • A09.05.242 Študija ravni kovin v krvi
  • A09.05.243 Določanje aktivnosti triptaze v krvi
  • A09.05.244 Študija ravni pesticidov v krvi
  • A09.05.245 Test nivoja beta2-mikroglobulina v krvi
  • A09.05.246 Nevronsko specifična študija enolaze v krvi
  • A09.05.247 Študija ravni topnega fragmenta citokeratina 19 (CYFRA 21.1) v krvi
  • A09.05.249 Test na ravni placentnega laktogena
  • A09.05.250 Študija ravni apoproteina A1 v krvi
  • A09.05.251 Študija apoproteina B1 v krvi
  • A09.05.252 Študija ravni ioniziranega magnezija v krvi
  • A09.05.253 Študija troponina T v krvi
  • A09.05.254 Ugotavljanje aktivnosti celične telomeraze
  • A09.05.255 Določanje dolžine telomerov v celicah
  • A09.05.256 Študije o ravni N-terminalnega fragmenta možganskega natriuretičnega propeptida (NT-proBNP) v krvi
  • A09.05.257 Kvantitativna določitev fosfaditil-etanola v krvi
  • A09.05.258 Krvni test za koencim Q10
  • A09.05.259 Študija glutationa v krvi
  • A09.05.260 Študija 8-OH-deoksigvanozina v krvi
  • A09.05.261 Študija ravni prostega L-karnitina v krvi
  • A09.05.262 Študija ravni skupnega L-karnitina v krvi
  • A09.05.263 Študija ravni L-karnitina (prostega in skupnega) v krvi
  • A09.05.264 Določanje indeksa omega-3 v krvi
  • A09.05.265 Preskus ravni bora v krvi
  • A09.05.266 Študija ravni aluminija v krvi
  • A09.05.267 Študija ravni silicija v krvi
  • A09.05.268 Študija ravni titana v krvi
  • A09.05.269 Študija ravni kroma v krvi
  • A09.05.270 Študija ravni mangana v krvi
  • A09.05.271 Študija ravni kobalta v krvi
  • A09.05.272 Krvni test na ravni niklja
  • A09.05.273 Študija ravni bakra v krvi
  • A09.05.274 Cink krvni test
  • A09.05.275 Študija ravni arzena v krvi
  • A09.05.276 Študija ravni selena v krvi
  • A09.05.277 Študija ravni molibdena v krvi
  • A09.05.278 Študija kadmija krvi
  • A09.05.279 Študija ravni antimona v krvi
  • A09.05.280 Študija ravni živega srebra v krvi
  • A09.05.281 Preskus svinca v krvi
  • A09.05.282 Določanje povprečne vsebnosti in povprečne koncentracije hemoglobina v rdečih krvnih celicah
  • A09.05.283 Preiskava porphobilino genesaminaze v krvnih celicah
  • A09.05.284 Študija ravni ogljikovega dioksida v krvi
  • A09.05.285 Študija aktivnosti in lastnosti von Willebrandovega faktorja v krvi
  • A09.05.286 Določanje aktivnosti faktorja XIII v plazmi
  • A09.05.287 Preskus ravni alfa-2 krvi v krvi
  • A09.05.288 Študija ravni inhibitorja aktivatorja plazminogena v krvi
  • A09.05.289 Preskus nivoja beta beta v krvi za tromboglobulin
  • A09.05.290 Preiskava trombocitnega faktorja 4
  • A09.05.291 Določanje aktivnosti inhibitorja na faktor VIII v plazmi
  • A09.05.292 Določanje aktivnosti inhibitorjev na faktor IX v plazmi
  • A09.05.293 Določanje aktivnosti tkivnega plazminogenskega aktivatorskega antigena v krvi
  • A09.05.294 Študija ravni prostega karnitina in acilnega karnitina v krvi
  • A09.05.295 Študija ravni hialuronske kisline v krvi
  • A09.05.296 Študije o ravni N 1 terminalnega propeptida prokolagena (P1NP) tipa 1 v krvi
  • A09.05.297 Študije o stopnji beta-izomeriziranega C-terminalnega telopeptidnega kolagena tipa 1 (- navzkrižne kroge) v krvi
  • A09.05.298 Študija ravni antigena skvamoznih celic (SCC) v krvi
  • A09.05.300 Določanje človeškega sekretornega epididimisa 4 (HE4) v krvi
  • A09.05.649 Študija ravni koagulacijskih faktorjev v krvi

Vsebina

Razvrstitev

Odredba Ministrstva za zdravje Ruske federacije

A / B XX.XXX.XXX.XXX
↑ ↑ ↑
| | | | | ______ podskupina
| | | ______________ zaporedna številka skupine
| | | _______________________ delitev zdravstvenih storitev
| _____________________________ del medicinskih storitev
zdravstvene storitve razreda

Storitvena koda je sestavljena iz alfanumerične šifre od 8 do 11 (12 *) znakov.
Prvi znak označuje razred storitve, drugi in tretji znak se nanašata na odsek (vrsta zdravstvene službe), četrti in peti (šesti *) znak - pododdelek (anatomsko in funkcionalno območje in / ali seznam medicinskih specialitet), od šestega do enajstega znaka (od sedmega do sedmega znaka) dvanajsta *) je zaporedna številka (skupine, podskupine).

3. Seznam zdravstvenih storitev je razdeljen na dva razreda: "A" in "B", zgrajena na hierarhični podlagi (opisano zgoraj).

Cistična fibroza pri otrocih

Cistična fibroza (cistična fibroza trebušne slinavke) je dedna bolezen, ki se prenaša z avtosomno recesivno vrsto. Bolezen je posledica sistemskih poškodb eksokrinih žlez, tako kot sluznice (dihalne, črevesne, trebušne slinavke) in seroznih (slinavke, znoja, solznega).

Značilna značilnost cistične fibroze je povečanje viskoznosti izločanja žlez, ki tvorijo sluz, kar povzroča drastično kršitev čiščenja bronhijev in prehodnosti bronhijev, kar se nanaša na bronhopulmonalni sistem.

Do nedavnega je obstajalo mnenje, da je cistična fibroza skoraj izključno pediatrični problem, saj so bolniki praviloma umrli v zgodnjem otroštvu in zelo redko do adolescence in še posebej v odrasli dobi. Primeri cistične fibroze pri odraslih so bili obravnavani kot najredkejša. V zadnjih letih so se razmere bistveno spremenile. Zaradi izboljšanja metod zdravljenja se je število bolnikov s cistično fibrozo, ki živi do 20 let ali več, bistveno povečalo. Po drugi strani pa je razširjena uporaba sodobnih diagnostičnih metod, zlasti tako imenovanega testa znojenja, omogočila prepoznavanje razmeroma ugodnih izbrisanih oblik bolezni pri odraslih. Pojavilo se je neutemeljeno stališče, v skladu s katerim izbrisane in v večini primerov ne-diagnostične oblike obravnavane bolezni tvorijo osnova obstruktivnega bronhitisa in druge kronične bronhopulmonalne patologije pri znatnem številu bolnikov. Pogostost cistične fibroze pri živih novorojenčkih je od 1: 8000 do 1: 559.

Po mnenju večine raziskovalcev je cistična fibroza bolezen z avtosomnim recesivnim načinom dedovanja.

V zadnjih letih je zaradi uspešnosti molekularne genetike kloniranje zaporedij DNK dokazalo lokalizacijo mutantnega gena v dolgem kraku 7. kromosoma.

Okužba v bronhialnem drevesu ima pomembno vlogo pri razvoju cistične fibroze. Razlog za to ni le kršenje drenažne in čiščenje dihalnih poti, temveč tudi občutno zmanjšanje imunosti. Prevladujoča flora v bronhialni vsebini so Pseudomonas aeruginosa, Staphylococcus aureus in Hemophilus bakterija, najpogosteje v povezavi. Kronična Pseudomuskularna okužba povzroča spremembe v imunskem sistemu.

Glavni morfološki simptom cistične fibroze je odkritje viskoznega viskoznega izločanja v lumnu bronhijev in izločilnih kanalov mukoznih žlez. Včasih se na mestu žlez razvijejo ciste. Ob odprtju večine umrlih zaradi cistične fibroze so opazili masivni gnojni bronhitis in masivno odtekanje pljučnice.

Klinični znaki poškodb pljuč pri cistični fibrozi se najpogosteje pojavijo v prvem letu otrokovega življenja. Klinična slika cistične fibroze je zelo raznolika. Bolniki so zaskrbljeni zaradi kašlja z viskoznim, težkim izkašljevalnim izpljunkom, hemoptizo. V večini primerov gre za težko dihanje z zmernim fizičnim naporom, včasih celo za počitek. V mnogih primerih, od prvega leta življenja, obstajajo prebavne motnje, slaba toleranca maščobe in bolečine v trebuhu. Otroci praviloma slabo pridobivajo na teži. Včasih pride do prolapsa danke.

Rentgenska slika cistične fibroze je odvisna od resnosti in faze bolezni, kot tudi od starosti bolnikov. Tipično se šteje za skupno povečanje pljučnega vzorca. Pljučni vzorec se zdi težak ali mrežast. V večini primerov se te in druge spremembe združijo. Korenine pljuč so običajno podaljšane. V nekaterih primerih obstaja slika lobularne, subsegmentalne ali celo segmentne atelektaze (padec pljučnega tkiva). V primeru povečanja zračnosti pljuč se poveča preglednost pljučnih polj predvsem v zgornjih delih, manj pogosto - nizko stanje in nezadostna gibljivost diafragme.

V obdobju poslabšanja se intersticijske spremembe v pljučnem vzorcu povečujejo, pogosto se pojavi segmentna ali polisegmentalna pljučnica.

Bronhoskopski pregled kaže razpršen gnojni endobronhitis. Skrivnost je viskozna in težko aspirirana iz traheobronhialnega drevesa.

Zgodnji začetek pljučnih manifestacij skupaj z zapoznelim telesnim razvojem, pogoste driske, intoleranco za maščobna živila so zelo značilni klinični znaki cistične fibroze. Posebej diagnostičen pomen je temeljita identifikacija družinske anamneze (zlasti prisotnost med sorodniki, ki so bili bolni ali umrli v zgodnjem otroštvu od zapore črevesja ali trde driske, kot tudi bolezni dihal (pljučnica) ali vročine neznanega izvora).

Izjemno velika, če ni ključna pri diagnozi cistične fibroze, je študija znojenja ("test znoj").

Bolezen teče s periodičnimi poslabšanji vnetnega procesa v bronhopulmonalnem sistemu. Za otroke je značilno stalno ponavljajoče (s periodičnimi eksacerbacijami) proces. Prevalenca patološkega procesa v pljučih, vztrajno pomanjkanje kisika ustvarjajo pogoje za povečanje pritiska v pljučni arteriji. Znaki pljučne bolezni srca se pogosto pojavljajo pri majhnih otrocih.

Od zapletov cistične fibroze na delu dihalnega sistema je treba omeniti spontani pnevmotoraks. Pri zapletu pnevmotoraksa je lahko ta zaplet smrtno nevaren, zlasti pri hudi respiratorni odpovedi. Komplikacijo lahko prepoznamo z nenadnim nastopom bolečine v prsnem košu, pojavom ali ostrim povečanjem zadihanosti ter značilnimi objektivnimi in radiološkimi simptomi.

Pri otrocih, ki trpijo za cistično fibrozo, pride do zamude pri spolnem razvoju. Pri odraslih moških se zmanjša spolna funkcija in v mnogih primerih sterilnost, povezana z moteno gibljivostjo sperme.

Zdravljenje cistične fibroze je namenjeno zatiranju okužb v bronhopulmonarnem sistemu, kar izboljša prehodnost bronhijev. Vključuje korekcijo pomanjkanja trebušne slinavke in prehransko terapijo pri bolnikih z mešano obliko bolezni.

Posebno mesto pri zdravljenju bolnikov s cistično fibrozo predstavlja zdravljenje z antibiotiki. Antibiotiki so predpisani v obdobju poslabšanja vnetnega procesa v bronhopulmonarnem sistemu. Zaradi pogostih poslabšanj in pogosto s stalno ponavljajočim se (z občasnimi eksacerbacijami) potekom bolezni, so programi antibiotikov običajno dolgi in se ponavljajo.

Pri zdravljenju cistične fibroze se pogosto uporabljajo antibiotiki širokega spektra (aminoglikozidi, karbenicilini, cefalosporini III in IV generacije, kinoloni).

Kršitve bronhialne prehodnosti pri bolnikih s cistično fibrozo so odvisne od zastojev v dihalnih poteh viskoznega izpljunka, ki jih ne morejo evakuirati niti aktivnost ciliarnega epitela niti mehanizem kašlja. Aerosolne inhalacije sodobnih mukolitikov, to so zdravila, ki razredčijo sputum (acetilcistein in njegove analoge, mukozolvin, mukomist), imajo ugoden terapevtski učinek. Ultrazvočna inhalacija 3-odstotne raztopine kuhinjske soli prinaša nekatere koristi. Zelo pomembni, zlasti v primeru zmernih in hudih oblik bolezni, so terapevtske (rehabilitacijske) bronhoskopije. Med bronhoskopijo se na široko izvaja vnos v mukolitična zdravila, bronhialno drevo. V zadnjih letih smo uporabili tudi bronhoalveolarno izpiranje. Pomembno vlogo pri izboljšanju bronhialne prehodnosti imajo vibromasaža in fizioterapija.

Prehranska terapija pri bolnikih z mešano obliko bolezni zagotavlja nekaj omejitev maščob z istočasnim imenovanjem vitaminov, topnih v maščobah (A, D, E), in povečanje vnosa beljakovin do 3-5 g na 1 kg telesne teže na dan, povečanje vnosa kalorij. Pankreasna insuficienca je indikacija za nadomestno zdravljenje (pankreatin, panzinorm-forte, festal, creon).

Izjemno pomemben je problem zgodnjega odkrivanja cistične fibroze. Zgodnje odkrivanje bolnikov in organizacija posebnega ter sistematičnega opazovanja lahko bistveno izboljšata prognozo bolezni. Očitno je uvedba množičnega pregleda za cistično fibrozo pri dojenčkih in majhnih otrocih razumna.

V nekaterih mestih naše države, v številnih tujih državah, študija novorojenčkov za prevoz gena za cistično fibrozo omogoča vzpostavitev diagnoze od prvih dni življenja in začetek ustreznega zdravljenja zgodaj.

Posebna pozornost je namenjena možnosti prenatalne diagnostike patologije. Prenatalna diagnostika v zgodnji nosečnosti lahko prepreči rojstvo bolnih otrok.

Prognoza za cistično fibrozo ostaja zelo resna. Šteje se, da je ugodnejši v primeru poznega nastopa znakov bolezni in z izbrisanimi, ugodno tekočimi oblikami. Zgodnja diagnoza in takoj sprožena celovita obravnava v mnogih primerih lahko prepreči hitro napredovanje bolezni in podaljša življenje zelo pomembno.

Imunoreaktivni tripsin v krvi novorojenčkov (test za prirojeno cistično fibrozo)

Cistična fibroza (cistična fibroza) je precej pogosta bolezen. Cistična fibroza se deduje avtosomno recesivno, odkrije se pri 1 od 1500-2500 novorojenčkov. Zaradi zgodnje diagnoze in učinkovitega zdravljenja se bolezen zdaj ne šteje več za lastno samo v otroštvu in adolescenci. Z izboljšanjem metod zdravljenja in diagnoze vse več bolnikov doseže zrelo starost. Trenutno 50% bolnikov živi do 25 let. Glavna metoda zgodnje postnatalne diagnostike cistične fibroze je določanje koncentracije tripsina v serumu novorojenčkov. Referenčne vrednosti imunoreaktivnega tripsina (IRT) v serumu so podane v tabeli.

Tabela Referenčne vrednosti koncentracije imunoreaktivnega tripsina v serumu

Povečanje koncentracije tripsina v krvnem serumu otrok v prvih nekaj tednih po rojstvu kaže na prisotnost cistične fibroze, zato se določitev tega kazalnika šteje za učinkovito presejalno metodo. Z napredovanjem bolezni in razvojem prave trebušne slinavke se koncentracija tripsina v krvnem serumu zmanjša.