Zollinger-Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom je redka gastroenterološka bolezen, ki se pojavi pri štirih ljudeh do milijona ljudi. Glavna skupina tveganja so ljudje v delovni starosti. Trenutno niso bili ugotovljeni vzroki za nastanek novotvorb, ki proizvajajo gastrin. Vendar pa zdravniki določijo številne najverjetnejše predisponirajoče dejavnike.

Bolezen ima nespecifične simptome, zaradi česar je težko diagnosticirati. Glavni klinični znaki so bolečine v želodcu, zgaga in bruhanje, kršitev dekapacije in notranje krvavitve.

Diagnoza gastrinoma temelji na določanju ravni gastrina in širokega spektra instrumentalnih preiskav bolnika. Zdravljenje je zelo pogosto zapleteno, kar pomeni, da je poleg kirurškega posega potrebno tudi zdravilo.

Etiologija

Patologija je dobila podobno ime glede na imena znanstvenikov, ki so prvi opisali njen klinični potek. Omeniti je treba, da do danes še vedno niso znani razlogi za nastanek tumorja, ki izloča veliko količino gastrina, ki je biološko aktivna snov, ki vpliva na izločanje želodčnega soka.

Na podlagi številnih znanstvenih raziskav na področju gastroenterologije pa so postali znani številni predispozicijski dejavniki, ki močno povečujejo verjetnost za razvoj takšne bolezni. Te vključujejo:

  • obremenjena dednost;
  • disfunkcija endokrinega sistema, zlasti nadledvične žleze in hipofiza;
  • paratiroidna hiperplazija;
  • prisotnost ulceroznih tumorjev v tankem črevesu ali dvanajstniku;
  • konstantno zaužitje velikih količin kislih želodčnih vsebnosti v črevesje;
  • benigni ali maligni tumorji z lokalizacijo v hipofizi;
  • moteno gibljivost ali vnetje tankega črevesa;
  • porazdelitvi pankreasnih bikarbonatov.

Poleg tega obstaja domneva, da je etiologija take bolezni multipla endokrina neoplazija prvega tipa. Za to stanje je značilno dejstvo, da ima oseba sočasno prisotnost endokrinega adenomatoze in peptične razjede tankega črevesa.

V vsakem primeru je gastrinoma novotvorba z:

  • okrogle ali ovalne;
  • temno rdeča barva;
  • od dveh milimetrov do dveh centimetrov.

Za tumor je značilna počasna rast in benigni potek. Vendar ima vsak tretji bolnik s podobno diagnozo maligno tvorbo. Najpogosteje se metastaze širijo na:

  • regionalne bezgavke;
  • jetra in vranica;
  • trebušna votlina in mediastinum;
  • kože

Razvrstitev

Glede na število neoplazem so gastrinomi:

  • samotna ali samotna - diagnosticirana v približno 70% primerov;
  • pojavijo pri vsakem četrtem bolniku, ki zaprosi za kvalificirano pomoč zaradi prisotnosti tumorja, ki proizvaja gastrin.

Ločeno je treba poudariti hipergastrinemijo - to stanje je izredno redko in se razvija v ozadju prisotnosti kakršnih koli novotvorb v nadledvičnih žlezah, požiralniku ali ledvicah.

Glede na lokacijo je:

  • Pankreas gastrinoma je najpogostejše mesto nastanka, ki skoraj enako vpliva na glavo, telo in rep tega organa;
  • duodenalni gastrinom;
  • želodca.

Izjemno redko se pojavi tumor v jetrih in vranici, pa tudi v perifunkcionalnih bezgavkah.

Simptomatologija

V Zollinger-Ellisonovem sindromu je pogosto zaznati razvoj razjed dvanajstnika ali razjede želodca, ki ima atipične žarišča in ni dovzetna za standardno anti-ulkusno zdravljenje.

Zaradi tega so naslednji simptomi osnova klinične slike:

  • vztrajne bolečine v zgornjem delu trebuha, ki se pojavijo ne glede na proces prehranjevanja. Ta značilnost je najpogostejša pri moških;
  • kršitev dekapacije, ki je izražena v tekoči konsistenci blata - zelo pogosto deluje kot edina manifestacija gastrinoma in je najbolj značilna za samice;
  • nelagodje in pekoč občutek v prsnem območju;
  • zgaga in bruhanje z neprijetnim kislim vonjem vrste GERB;
  • gastrointestinalne krvavitve - odkrite med instrumentalnim pregledom bolnika.

Redkejši simptomi gastrinoma so:

  • napadi slabosti, ki se končajo z zastojem;
  • bleda koža;
  • hujšanje - pogosto se pojavi v ozadju obilne driske, manj pogosto kaže na malignost tumorja;
  • površinske napake zob;
  • rumenkost kože in vidne sluznice;
  • nastajanje striktur, ki vodijo do zoženja požiralnika.

Opozoriti je treba, da so pri otrocih opaženi vsi zgoraj navedeni simptomi, izraženi le z večjo intenzivnostjo.

Diagnostika

Težava pri ugotavljanju pravilne diagnoze je posledica dejstva, da klinično sliko prikrivajo simptomi običajnih ulceroznih lezij dvanajstnika ali želodca.

Iz tega sledi, da mora diagnoza vključevati vrsto različnih laboratorijskih in instrumentalnih preiskav, pred katerimi so takšne manipulacije, ki jih osebno opravi gastroenterolog:

  • preučevanje zgodovine bolezni, ne samo bolnika, temveč tudi njegove ožje družine - iskanje kroničnih obolenj prebavnega trakta ali ugotovitev podobne bolezni pri sorodnikih;
  • zbiranje anamneze bolnika;
  • temeljit fizični pregled, namenjen palpaciji sprednje stene trebušne votline - v nekaterih primerih lahko narava bolečine kaže na lokalizacijo gastrina;
  • podroben pregled osebe - za oceno resnosti in prvič pojav simptomov.

Laboratorijski testi so omejeni na izvajanje:

  • splošni klinični krvni test - za odkrivanje možne anemije, ki se lahko pojavi na ozadju krvavitve v prebavnem traktu;
  • biokemični test krvi - za oceno vsebnosti gastrina;
  • test, ki določa količino izločanja želodčne vsebine in njeno kislost;
  • test sekretina - ta snov se daje bolniku na prazen želodec in spremlja vsebina gastrina.

Instrumentalna diagnoza Zollinger-Ellisonovega sindroma vključuje:

  • EFGDS - z obvezno izvedbo biopsije, ki bo določila strukturo celic in tkiv neoplazme in morda pokazala njihovo malignost;
  • Ultrazvok peritonealnih organov;
  • selektivna trebušna angiografija;
  • CT in MRI prebavnega sistema - za potrditev lokalizacije tumorjev, ki proizvajajo gastrin, in za odkrivanje metastaz.

Med diagnozo je treba gastrinoom razlikovati od takšnih bolezni:

  • težko cicatrizacijo ali pogosto ponavljajoče se razjede;
  • celiakija;
  • tumorji tankega črevesa;
  • hipergastrinemijo s potekom hipertiroidizma ali gastritisa, stenozo piloričnega raka ali anemijo s pomanjkanjem B12.

Zdravljenje

Možno je popolnoma odstraniti neoplazmo s pomočjo tako radikalne metode zdravljenja kot kirurški poseg. Ko se odkrije metastaza, je učinkovitost tega načina zdravljenja Zollinger-Ellisonovega sindroma le 30%.

Kot konzervativna terapija se uporabljajo zdravilne snovi, katerih cilj je zmanjšanje izločanja klorovodikove kisline, zlasti:

Sprejemanje visokih odmerkov takšnih zdravil se lahko bolniku predpiše za celo življenje.

Glede na kraj lokalizacije se kirurško zdravljenje lahko izvede z naslednjimi metodami:

  • DAP iz optičnih vlaken;
  • lateralna duodenotomija z izrezovanjem sluznice dvanajstnika;
  • popolna ali delna resekcija želodca;
  • proksimalna selektivna vagotomija;
  • piroloplastika;
  • popolna gastrektomija.

Kemoterapija se uporablja za neoperabilni gastrinom ali v primerih njegove malignosti.

Zapleti

Simptomi in zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma sta dva temeljna dejavnika, ki povzročata razvoj zapletov, in sicer ignoriranje znakov in neustrezno zdravljenje.

Posledice gastrinoma so torej:

  • perforacija duodenalnega ulkusa ali želodca, ki lahko povzroči peritonitis;
  • zožitev lumna požiralnika;
  • krvavitve v prebavnem traktu, ki vodijo v anemijo;
  • znatno zmanjšanje telesne teže, do ekstremne stopnje izčrpanosti;
  • malignost in metastaze tumorja;
  • stiskanje žolčnih vodov z neoplazmo, ki lahko povzroči zlatenico;
  • kršitev delovanja srca.

Preprečevanje in prognoza

Za preprečevanje razvoja gastrinoma je priporočljivo:

  • popolnoma odreči slabim navadam;
  • izogibajte se psiho-emocionalnemu stresu;
  • jesti pravilno in racionalno;
  • pravočasno zdravljenje bolezni prebavil in endokrinega sistema, ki povzročajo nastanek tumorjev, ki proizvajajo gastrin;
  • večkrat na leto, da ga pregleda gastroenterolog.

Prognoza gastrinoma je relativno ugodna, kar je posledica počasne rasti neoplazme. Petletno preživetje, tudi v prisotnosti metastaz se giblje od 50 do 80%. Po radikalnih operacijah se okrevanje po ponovitvi pojavi v približno 70% primerov.

Smrt bolnika lahko povzroči ne toliko gastrinoma kot zapleti peptične razjede.

Zollinger-Ellisonov sindrom: simptomi, sodobne metode zdravljenja

Za Zollinger-Ellisonov sindrom je značilna pojava hormonsko aktivne neoplazme trebušne slinavke ali dvanajstnika, ki proizvaja gastrin in povzroča duodenalne in peptične razjede. V tem članku vas bomo seznanili z vzroki, manifestacijami, možnimi zapleti, projekcijami, metodami diagnoze in zdravljenja Zollinger-Ellisonovega sindroma. Te informacije bodo pomagale pri sumu na pojav prvih simptomov nevarne bolezni, ki so zelo podobne simptomom peptične razjede, in sprejeli boste pravilno odločitev glede potrebe po zdravljenju pri specialistu.

To bolezen so prvi opisali Zollinger in Ellison leta 1955 na primeru dveh bolnikov, pri katerih je bilo težko zaceliti razjede v zgornjem prebavnem traktu. Poleg tega se je pri bolnikih pojavila diareja zaradi povečane kislosti in tumor na pankreasnem otočku. Celice tega neoplazme so izolirale veliko količino gastrina (biološko aktivne snovi, ki vpliva na proizvodnjo želodčnega soka in fiziološke funkcije želodca), tumor pa se imenuje gastrinoma. Kasneje je bolezen dobila ime po zdravnikih, ki so jo opisali.

Nekateri statistični podatki

V 85-90% primerov se začne tvorba rasti iz celic glave ali repa trebušne slinavke, pri približno 10-15% bolnikov pa je tumor lokaliziran v spodnjih delih dvanajstnika ali peripankreatičnih bezgavk. V želodcu, vranici ali jetrih nastajajo izjemno redki gastrinomi.

Pogosteje ti tumorji rastejo počasi, približno 60-90% pa so maligni. Lahko metastazirajo v regionalne bezgavke, mediastinum, vranico in jetra. Dimenzije gastrinom lahko dosežejo 0,2-2 cm, v redkih primerih pa 5 ali več centimetrov.

Zollinger-Ellisonov sindrom se odkrije sorazmerno redko - pri 1 do 4 bolnikih od 1 milijona ljudi na leto. Strokovnjaki ugotavljajo, da je ta bolezen sprva pogosto prikrita kot pogosta peptična razjeda in v 90-95% bolnikov je več peptičnih razjed, katerih pojav je posledica pretirane proizvodnje klorovodikove kisline. Ta bolezen se lahko razvije pri ljudeh vseh starosti (praviloma pri ljudeh, starih od 20 do 50 let) in se običajno odkrije pri moških.

Razlogi

Do sedaj znanstveniki niso uspeli ugotoviti resničnih dejavnikov, ki povzročajo razvoj Zollinger-Ellisonovega sindroma.

  • Glavni razlog za razvoj bolezni je povezan s stalnim, nenadzorovanim sproščanjem velikih količin gastrina, ki ga proizvaja novo nastala neoplazma.
  • Približno 25% bolnikov s to boleznijo je imelo večkratno endokrino adenomatozo tipa I, ki je ne spremlja samo tkivo trebušne slinavke, temveč tudi druge žleze (ščitnica, obščitnica, hipofiza in nadledvične žleze).
  • Pri nekaterih bolnikih je razvoj sindroma povezan s hiperplazijo G-celic, ki proizvajajo gastrin in se nahajajo v želodcu.
  • Poleg tega obstajajo domneve o možni genetski naravi te bolezni, ko se dedni dejavniki prenašajo z matere na otroke.

Simptomi

V Zollinger-Ellisonovem sindromu ima bolnik znake, značilne za želodčno razjedo ali razjedo na dvanajstniku. Nastala bolečina ima lahko atipično lokalizacijo, je trmast in pogosto slabo sprejemljiva za konvencionalno zdravljenje proti razjedam.

Značilno je, da se bolniki pritožujejo zaradi pojava močnih bolečin v zgornjem delu trebuha. Pojavijo se po zaužitju (kot pri peptični razjedi) ali na prazen želodec. V študiji sluznice teh delov prebavnega trakta so razkrili razjede različnih globin. Poleg tega lahko takšne lezije povzročijo perforacijo stene dvanajstnika ali želodca in razvoj krvavitev v prebavilih.

Približno 35-60% bolnikov ima drisko, pri nekaterih bolnikih pa je ta manifestacija edini znak Zollinger-Ellisonovega sindroma. Postopek postane polpredelen, voden in vsebuje veliko količino maščob in neprebavljenih delcev hrane.

Pri večini bolnikov so opazili kombinacijo bolečine in driske. Poleg tega lahko bolniki z Zollinger-Ellisonovim sindromom predstavijo naslednje pritožbe:

  • zavijanje kislo;
  • pekoč občutek za prsnico in zgago;
  • bruhanje;
  • slabost;
  • hujšanje (pri dolgotrajni driski).

Približno 13% bolnikov z Zollinger-Ellisonovim sindromom razvije hudo obliko ezofagitisa. Pri nekaterih od teh bolnikov lahko kasneje nastanejo peptične razjede in strikture požiralnika.

Gastrinom, ki ga najdemo pri pregledu orodja, predstavlja temno rdečo zaobljeno zaobljeno izobraževanje z gosto konsistenco. Lahko je en ali več.

V primeru malignosti gastrina se pri bolniku pojavijo znaki zastrupitve z rakom, pojavi se kaheksija. Če tumor daje metastaze, se pojavijo simptomi lezije regionalnih bezgavk, mediastinuma, vranice ali jeter.

Možni zapleti

Zollinger-Ellisonov sindrom je lahko zapleten zaradi naslednjih patoloških stanj:

  • perforacija razjed in peritonitis;
  • krvavitve iz prebavil;
  • strikture spodnjega požiralnika;
  • izguba teže (do kaheksije);
  • motnje v delovanju srca, ki so posledica dolgotrajne driske, kar vodi do znatne izgube kalija;
  • kompresija žolčevoda s strani tumorja, ki vodi do gastrointestinalnih motenj in zlatenice;
  • malignosti gastrinoma in njegovih metastaz.

Diagnostika

Zgodnje diagnosticiranje Zollinger-Ellisonovega sindroma pogosto ovira podobnost kliničnih manifestacij te bolezni z peptično razjedo. Pomembna diagnostična vrednost v teh primerih ima naslednje študije:

  • krvni test za serumski gastrin;
  • analizo želodčnega soka s funkcionalnimi testi (živilska ali farmakološka s sekretinskimi in kalcijevimi solmi).

Pri Zollinger-Ellisonovem sindromu so pri bolnikovih analizah ugotovili povečanje vrednosti gastrina na 1000 pg / ml ali več in povečanje ravni proste klorovodikove kisline za 4-10-krat.

Poleg teh laboratorijskih testov se opravijo naslednji preskusi: t

  • določanje ravni kromogranina A;
  • hormonski testi (insulin, prolaktin, somatotropin itd.).

Za oceno narave poškodb notranjih organov se izvajajo naslednje študije:

  • radiografija želodca;
  • FGDS;
  • Ultrazvok trebušnih organov;
  • MRI;
  • CT;
  • selektivna abdominalna angiografija za merjenje ravni gastrina v venah trebušne slinavke;
  • scintigrafija s somatostatin analogi, označenimi z radioizotopi;
  • radioizotopski pregled kosti.

Če sumite na Zollinger-Ellisonov sindrom, se diferencialna diagnoza te bolezni vedno zdravi z naslednjimi boleznimi:

  • pogosto ponavljajoče se in dolgotrajne razjede zgornjega prebavnega trakta;
  • tumorji tankega črevesa;
  • celiakija;
  • hipergastrinemijo, ki jo povzroča gastritis, anemija z pomanjkanjem B12, hipertiroidizem ali stenoza pyloric.

Zdravljenje

Če se odkrije Zollinger-Ellisonov sindrom, je bolnik hospitaliziran v gastroenterološkem ali kirurškem oddelku. Če je tumor maligen, se bolniku priporoča zdravljenje v onkološki kliniki.

Konzervativna terapija

Zdravljenje z Zollinger-Ellisonovim sindromom je namenjeno zmanjšanju kislosti, preprečevanju nastanka novih ulkusov in zdravljenju obstoječih razjed. V ta namen se lahko pacientu dodelijo naslednje skupine zdravil:

  • Zaviralci H2-histamina - Famotidin, Ranitidin;
  • inhibitorji protonske črpalke - Rabeprazol, Lansoprazol, Omeprazol in drugi;
  • m-holinolitiki - pirenzepin, platifilin hidroklorid;
  • analog stomatostatina - oktreotid.

Za upočasnitev rasti tumorja ali zmanjšanje njegove velikosti se lahko predpišejo citostatiki - 5-fluorouracil, doksirubicin, streptozocin itd.

Kirurško zdravljenje

V odsotnosti metastaz gastrinoma lahko izvedemo minimalno invazivno kirurgijo, kot je optična vlakna, diafoskopija dvanajstnika in lateralna duodenotomija, ki ji sledi revizija sluznice. V bolj kompleksnih primerih in kadar je nemogoče identificirati mesto tumorja, se izvede popolna gastrektomija ali resekcija želodca s proksimalno vagotomijo ali piroloplastiko.

Napoved

Izid Zollinger-Ellisonovega sindroma je nekoliko boljši od prognoze za druge vrste raka prebavnega sistema. To dejstvo je razloženo s sorazmerno počasno stopnjo rasti gastrinoma. Tudi pri odkrivanju jetrnih metastaz je 5-letna stopnja preživetja 50-80%, po izvedenih radikalnih kirurških posegih pa ta številka doseže 70–80%. Nastop smrti bolnika z Zollinger-Ellisonovim sindromom lahko povzročijo hudi ulcerozni zapleti te bolezni.

Kateri zdravnik naj stopi v stik

Če imate bolečine v želodcu, se driska, zgaga in belching je treba posvetovati gastroenterologist. Za diagnozo lahko zdravnik predpiše laboratorijski test za določitev ravni gastrina v serumu, želodčnem soku, hormonih itd. Poleg tega bo bolniku dodeljene različne vrste instrumentalnih študij: FGDS, rentgen, ultrazvok, MRI, CT itd. Gastrinomom je potrebno posvetovanje z onkologom.

Zollinger-Ellisonov sindrom je redka, vendar huda bolezen, ki je nevarna za njene zaplete. Njegove klinične manifestacije so na več načinov podobne simptomom običajne peptične razjede, tumor, ki se tvori pri tej patologiji, pa lahko maligno in metastazira. Razjede, ki nastanejo v želodcu ali dvanajstniku, lahko povzročijo resne zaplete, kot so perforacija, peritonitis in gastrointestinalne krvavitve. Radikalne operacije lahko bistveno izboljšajo prognozo za preživetje bolnikov.

Informativni video o sindromu Zollinger-Ellison:

V programu »Živeti zdravo!« Z Elena Malysheva govori o gastrinom (glej 35:20 min.):

Zollinger-Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom je kompleks simptomov, za katerega je značilen pojav peptičnih razjed želodca in dvanajstnika, ki jih spremlja redna driska. Ta bolezen je dobila ime po zdravnikih, ki so leta 1955 odkrili odnos med skrivnostjo trebušne slinavke, visoko kislinsko proizvodnjo želodčnega soka in nastankom peptičnih razjed. V nasprotju s klasično klinično sliko z Zollinger-Ellisonovim sindromom je zdravljenje proti ulkusu neučinkovito. Nato razmišljamo, kaj povzroča bolezen in kakšno zdravljenje potrebuje.

Gastrinoma - Zollinger-Ellisonov sindrom

Trenutno znan dejavnik, ki povzroča Zollinger-Ellisonov sindrom, je tumor, ki proizvaja gastrin (gastrinoma), za katerega je značilna klinična triada: hipersekrecija klorovodikove kisline, ponavljajoče se peptične razjede, pankreasni tumor (ameriški zdravnik R. Zollinger je opisal to v svojih spisih). in E. Allison).

Tumor, ki povzroča simptome Zollinger-Ellisonovega sindroma, je v 15% primerov lokaliziran v želodcu, v drugih zapisanih primerih - v glavi ali repu trebušne slinavke. V zvezi s tem, povečano proizvodnjo želodčnega soka, klorovodikove kisline in encimov, ki skupaj vodi do razvoja peptičnih razjed, ki niso primerni za zdravljenje. Večina bolnikov ima razjede na dvanajstniku, vendar pogosto v želodcu in jejunumu, patološke formacije pa so praviloma večkratne.

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

Navzven so simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma podobni običajni peptični razjedi, to pomeni, da je med palpacijo izrazita bolečina v epigastriju, lokalna bolečina v razjedah, vendar za razliko od dvanajstnika ali želodčne razjede ta bolezen ni primerna za konvencionalno zdravljenje.

Glavni znaki Zollinger-Ellisonovega sindroma so bolečine v zgornjem delu trebuha. Če so razjede lokalizirane v želodcu - potem se nelagodje poveča pol ure po zaužitju, če je v dvanajstniku - potem postane opazno na prazen želodec in po jedi se umiri. Kot je bilo omenjeno zgoraj, celo dolgotrajno simptomatsko zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma (anti-ulkusno zdravljenje) nima učinka. Hkrati lahko opazimo vnetje sluznice požiralnika, zaradi česar se njegov lumen zoži.

Poleg tega je značilen simptom Zollinger-Ellisonovega sindroma vztrajna zgaga in kislo zavijanje. Presežna klorovodikova kislina pride v tanko črevo, povečuje gibljivost in upočasnjuje absorpcijo, zaradi česar postane blato obilno, vodeno z veliko maščobe in pacient hitro izgubi težo v kratkem času.

V primeru malignega poteka bolezni se lahko pojavijo tumorske tvorbe v jetrih, zato se ta organ znatno poveča.

Diagnoza sindroma

Ker so zunanji simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma zelo podobni peptični razjedi, je naloga diferencialne diagnoze potrditi ali izključiti prisotnost tumorja. Z rentgenskimi žarki in endoskopijo bomo odkrili prisotnost razjed, ne pa tumorja, ki je glavni vzrok. Zollinger-Ellisonov sindrom se kaže v zvišanem nivoju gastrina v krvi (do 1000 pg / ml v primerjavi s 100 pg / ml za peptično razjedo). Druga značilnost je kislost glavne skrivnosti več kot 100 mmol / h. Pri diagnozi je vredno varovati, če je razjeda večkratna ali če so razjede precej nenavadne.

Če imate te znake, lahko določite študijo z uporabo ultrazvoka, računalniške tomografije in še posebej selektivne abdominalne angiografije, ki bo vizualizirala tumor.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

Gastrinom z Zollinger-Ellisonovim sindromom je potencialno maligna tvorba, zato se lahko predpiše radikalno ali konzervativno zdravljenje za njegovo odstranitev. V prvem primeru se izvede popolna ekscizija gastrina z nadaljnjim pregledom notranjih organov za metastaze. Praviloma so v času operacije že precej običajni in le v 30% operacij povzroči popolno ozdravitev. Ker se razjede hitro ponovijo, je resekcija želodca neučinkovita. Konzervativne metode zdravljenja Zollinger-Ellisonovega sindroma vključujejo zdravila, ki zavirajo nastajanje klorovodikove kisline, ki se zaradi verjetnega ponovnega pojava razjed odvzema v visokih odmerkih in predpisujejo praviloma za vse življenje.

Če se pri Zollinger-Ellisonovem sindromu ugotovi maligna inoperabilna narava gastrina, je predpisana kemoterapija. Ker pa tumor raste precej počasi, je prognoza boljša kot pri drugih malignih tumorjih. Smrtni izid ni posledica samega tumorja, temveč zaradi zapletov obsežnih razjed.

Zollinger-Ellisonov sindrom (pancreas gastrinoma): kaj je to, vzroki, diagnoza, zdravljenje

Zollinger-Ellisonov sindrom je patološko stanje, ki ga povzroča prisotnost funkcionalno aktivnega tumorja Langerhansovih otočkov trebušne slinavke (gastrinomov). To je redka bolezen, pri kateri tumor v presežnih količinah proizvaja hormon gastrin. Patologija je resnična grožnja za človeško življenje. Ko se pojavijo prvi znaki bolezni, se morate takoj posvetovati z zdravnikom za pravočasno diagnozo in ustrezno zdravljenje.

Gastrinom je adenom trebušne slinavke, ki proizvaja presežek polipeptidnega hormona gastrina. Pod njegovim vplivom se poveča število parietalnih celic želodca in poveča izločanje klorovodikove kisline, kar povzroči nastanek napak na sluznici prebavnega trakta - peptične in duodenalne razjede. Težko jih je zdraviti z drogami in jih spremlja trajna driska. Ulceracije atipične lokalizacije imajo dolg potek in se pogosto ponavljajo.

Gastrinom je v večini primerov lokaliziran v trebušni slinavki, nekoliko manj pogosto v želodcu, dvanajstniku in bezgavkah, ki se nahajajo v bližini žleze. Kar zadeva morfologijo, je tumor kvrgasta struktura, temno rdeča, rumenkasta ali sivkasta barva, zaobljena oblika in gosta tekstura brez jasne kapsule. Velikost gastrinomov se pogosto spreminja od 1-3 mm do 1-3 cm v premeru. Večina gastrina je maligna neoplazma. Za njih je značilna počasna rast in metastaze v regionalne bezgavke in sosednje organe.

Gastrinomi se delijo na samotne in množinske. Prve so vedno lokalizirane v trebušni slinavki, slednje so pogosteje manifestacije multiple neoplazije z lezijami v drugih endokrinih žlezah telesa.

Prvič so patologijo opisali dva znanstvenika sredi prejšnjega stoletja - Zollinger in Allison. Pri bolnikih so ugotovili, da so razjede, ki jih je težko zdraviti v zgornjem delu prebavil, povečala kislost želodčnega soka in tumorje insularnega aparata trebušne slinavke. Znanstveniki so odkrili tesno patogenetsko povezavo med razjedanjem sluznice in hormonskimi snovmi, ki jih povzroča ta tumor. Zahvaljujoč delu, ki sta ga opravila Zollinger in Ellison, je sindrom dobil ime.

Zollinger-Ellisonov sindrom se imenuje tudi ulcerogeni sindrom ulcerozne diateze. To je redka gastrointestinalna patologija, ki se razvija predvsem pri moških, starih od 20 do 50 let. Diagnozo patologije sestavljajo identifikacija gastrinemije, izvajanje provokativnih testov, endoskopija, transhepatična angiografija, rentgen, ultrazvok, tomografija. Bolniki z Zollinger-Ellisonovim sindromom opravijo kirurško zdravljenje in zdravljenje z zdravili: odstranijo gastrinome, izvajajo antiproliferativno in simptomatsko zdravljenje. So predpisana zdravila, ki zmanjšujejo kislost želodčnega soka, kot tudi kemoterapijo. Zollinger-Ellisonov sindrom je zelo nevarna bolezen. Pozna diagnoza in neustrezna terapija sta privedla do smrti bolnikov.

Razlogi

Neposredni vzrok bolezni je tumor trebušne slinavke. V zelo redkih primerih je lahko lokaliziran v želodcu ali različnih delih črevesja. Tudi tumor, ki proizvaja gastrin, včasih postane manifestacija večkratne adenomatoze.

Vzroki in mehanizmi nastanka gastrinomov trenutno še niso povsem razumljivi. Obstaja genska teorija o pojavu tumorja, po katerem se bolezen deduje od matere do otroka. Genske mutacije povzročajo nenadzorovano rast patološko spremenjenih celic.

Običajno G-celice proizvajajo gastrin, ki pospešuje hipersekrecijo klorovodikove kisline, katere presežek povzroča zakisljevanje želodčne vsebine in zavira nastajanje gastrina. Klorovodikova kislina na principu povratne informacije postane inhibitor izločanja hormonov. Z Zollinger-Ellisonovim sindromom ta proces ni nadzorovan, kar vodi do vztrajne hipergastrinemije. Hipergastrinemija je tudi manifestacija tumorja ščitnice, ledvičnega lipoma, karcinoida, leofiloma požiralnika. Proizvodnja velike količine gastrina stimulira izločanje želodčne kisline. Povečana kislost je vzrok za nastanek želodčnih razjed, ki niso primerni za zdravljenje razjed.

Skupina tveganja za Zollinger-Ellisonov sindrom vključuje:

  • izkušeni kadilci
  • starejših
  • bolniki s sladkorno boleznijo ali kroničnim pankreatitisom, t
  • prekomerno telesno težo
  • ne upoštevajo prehranjevalnega režima,
  • imajo dedno predispozicijo za to patologijo.

Video: o konceptu Zollinger-Ellisonovega sindroma

Klinična slika

Zollinger-Ellisonov sindrom se v začetnih fazah praktično ne manifestira. Edini simptom bolezni je dolgotrajna driska, ki jo povzroča hipersekrecija klorovodikove kisline.

  1. Sindrom bolečine Kot se pojavijo razjede, se v popolnoma neobičajnih mestih pojavijo hude bolečine, ki jih zdravila slabo zadržujejo. Bolečine v zgornjem delu trebuha so zelo obstojne in intenzivne. Pojavi se po jedi, na prazen želodec ali nekaj časa po jedi. Bolečine v hipohondriji pogosto odsevajo nazaj.
  2. Dispepsija. Bolniki imajo zgago, bruhanje, pekoč občutek v prsih, izguba apetita, slabost, bruhanje želodčne vsebine na višini bolečinskega sindroma.
  3. Ups stol. Diareja je posledica zaužitja odvečne klorovodikove kisline v črevesju, kar poveča njen motor in oslabi sesalne funkcije. Stol je obilen, polovičast, voden, z fragmenti neprebavljene hrane in maščobnih vključkov. Steatorrhea je pogost simptom sindroma, ki ga povzroča inaktivacija lipaze. Driska je trajna ali periodična. Pojavi se pri 50% bolnikov, pri 20% pa je edini znak bolezni.
  4. Maligna gastrinaemija se kaže v znatnem zmanjšanju telesne teže do izčrpanosti telesa, krvavitvi iz prebavil, kršitvi kislinsko-baznega in vodno-elektrolitskega ravnovesja.
  5. Mnogi bolniki razvijejo simptome ezofagitisa.
  6. Možna je povečana jetra.

Z lokalizacijo tumorja v glavi trebušne slinavke se bolezen manifestira s srbečo kožo, bolečimi občutki v desnem hipohondru, mastno blatu, meteorizmom. Znaki poškodb na repu ali telesu organa so: splenomegalija, padec indeksa telesne mase, bolečina na levi strani pod rebri.

Razjede v Zollinger-Ellisonovem sindromu imajo svoje značilnosti. So precej veliki, večkratni in težko se odzivajo na zdravljenje proti razjedam.

Pogosti zapleti patologije so:

  • perforacija ulkusa in peritonitisa,
  • krvavitev iz prebavnega trakta,
  • spajkanje razjed s sosednjimi organi,
  • stiskanje telesa
  • ponovitev razjed po operaciji, t
  • telesu
  • srčno disfunkcijo
  • metastaze gastrinomov.

Diagnostika

Gastroenterologi analizirajo zgodovino bolezni, bolnikove pritožbe, zgodovino življenja, družinsko zgodovino. Posebno pozornost je treba posvetiti refraktorni naravi razjed na zdravljenje proti ulkusu, njihovi številčnosti, pogostim recidivom, nepojasnjeni driski, hiperkalcemiji, odsotnosti okužbe s Helicobacter pylori in povezanosti z uporabo NSAID. Nato zdravnik opravi objektivno preiskavo, med katero razkrije bledico kože ali njeno rumenkost. Med palpacijo se kažejo očitne bolečine v epigastrični regiji.

Ker so simptomi bolezni nespecifični in podobni drugim boleznim prebavil, je potrebno opraviti posebne preglede za pravilno diagnozo. Instrumentalne in laboratorijske diagnostične metode omogočajo potrditev ali zavrnitev domnevne diagnoze.

Klinično gradivo za laboratorijsko diagnostiko bolezni je bolnikova kri in želodčni sok. V krvi je določena koncentracija hormona gastrina, v želodčnem soku pa stopnja kislosti. S to patologijo bosta oba kazalca povečana. Za razlikovanje med Zollinger-Ellisonovim sindromom in želodčno razjedo je treba določiti prisotnost škodljive bakterije Helicobacter pylori v človeškem telesu. Če želite to narediti, opravite krvni test, blato, respiratorni test, citologijo. Vsebnost fekalij se pregleda za indikatorje koprograma.

Instrumentalne metode za diagnosticiranje patologije so: ezofagogastroduodenoskopija, rentgenska slika želodca, CT in MRI, selektivna angiografija. Te raziskovalne metode omogočajo potrditev prisotnosti tumorja trebušne slinavke, da se določi njegova velikost in natančna lokalizacija. Za odkrivanje metastaz izvajamo radiografijo organov prsnega koša, endoskopsko ultrasonografijo, scintigrafijo z radioaktivnimi izotopsko označenimi analogi somatostatina in radioizotopsko skeniranje kosti.

CT za gastrinome

Zdravljenje

Osebe z Zollinger-Ellisonovim sindromom se zdravijo v gastroenterološkem ali kirurškem oddelku bolnišnice. V prisotnosti malignega tumorja so bolniki hospitalizirani v onkološkem ambulanti.

Bolniki z gastrinoma morajo upoštevati določeno shemo in prehrano. Prehranske obroke se organizirajo glede na stanje pacienta. Cilj prehranske terapije je zmanjšati draženje prebavil, zmanjšati vnetje, pospešiti celjenje razjed. Jesti je treba deliti do 6-krat na dan. Hrano je treba kuhati na pari, kuhati, peči in uživati ​​v zanikrni obliki.

Konzervativna terapija je namenjena hitremu celjenju razjed, zmanjšanju kislosti želodčnega soka in preprečevanju ponovitve. Bolniki se običajno predpisujejo naslednja zdravila: Omeprazol, Ranitidin, Famotidine, Platyfillin, Pirenzepin, Gastrotsepin, Octreotid. Vse te droge pripadajo različnim farmakološkim skupinam, vendar imajo en sam učinek - proti ulkusu in anti-proliferativno. Ker je tveganje za ponovitev razjed zelo visoko, so ta zdravila predpisana za življenje v velikih odmerkih.

Kirurško zdravljenje obsega odstranitev potencialno malignega tumorja. Idealno bi bilo, da se tumor popolnoma odstrani, kar bo zagotovilo najbolj ugodno prognozo. Po operaciji se material pošlje v histologijo, s katero razjasnijo dobro kakovost tumorja. Če je formacija postavljena tako, da je ni mogoče doseči, je možno odstraniti del ali celoten organ. Bolniki so pokazali odstranitev želodca. V tem primeru tumor ni odstranjen. Gastrin ne vpliva na organ in simptomi bolezni se ne pojavijo več.

vzdolžna duodentotomija, odstranitev gastrinoma

  1. Enukleacija - odstranitev gastrina brez rezov lupine.
  2. Pancreatoduodenalna resekcija - odstranitev dela trebušne slinavke in dvanajstnika.
  3. Distalna resekcija trebušne slinavke.
  4. Subtotalna resekcija trebušne slinavke.
  5. Selektivna embolizacija gastrolinoma.
  6. Resekcija želodca.
  7. Popolna gastrektomija.
  8. Laparoskopija je pogost pojav, ki ne zahteva popolnega odpiranja trebušne votline in ne pušča brazgotin, kar zmanjšuje tveganje za krvavitve in zaplete.
  9. V prisotnosti metastaz v jetrih se opravi njegova resekcija.

Po operaciji je bolniku predpisan vitamin B12 in posebni dodatki kalcija.

Pogosto bolniki poiščejo zdravniško pomoč, kadar so v notranjih organih že metastaze. V takih primerih se lahko popolna ozdravitev po operaciji doseže le pri 30% bolnikov.

Kemoterapija se pogosto uporablja v prisotnosti maligne neoplazme. Zavira rast tumorja. Vendar celo takšno obravnavanje ni jamstvo za ugoden izid. Bolnikom se predpisuje kombinacija zdravil - Streptozotsin, Fluorouracil, Doxorubicin.

Prognoza in preprečevanje

Prognoza patologije je odvisna od histologije novotvorbe, njene lokacije in prisotnosti metastaz. V večini primerov je prognoza relativno ugodna. To je posledica počasne rasti tumorja in prisotnosti na sodobnem farmacevtskem trgu ogromnega števila zdravil, ki zmanjšujejo izločanje želodca.

Prognoza za 5-letno preživetje je odvisna od začetnega zdravstvenega stanja pacienta, uporabljene metode zdravljenja, prisotnosti metastaz v notranjih organih. S smrtnim izidom se pojavi huda ulcerozna lezija.

Da bi se izognili razvoju patologije, strokovnjaki priporočajo upoštevanje naslednjih pravil:

  • jesti prav
  • redno obiskujte gastroenterologa,
  • enkrat na leto opraviti endoskopski pregled prebavil,
  • boj proti slabim navadam
  • izogniti se stresu in konfliktnim situacijam.

Zollinger - Ellisonov sindrom

Zollinger-Ellisonov sindrom je stanje, ki ga povzroča tumor, ki izloča gastrin in ga lahko najdemo v trebušni slinavki, želodcu ali dvanajstniku. Neoplazma aktivira izločanje klorovodikove kisline, kar povzroča dva glavna simptoma sindroma - vztrajno drisko in peptične razjede želodca in dvanajstnika, ki niso primerne za standardno zdravljenje.

Obrazci

Zollinger-Ellisonov sindrom je kompleksni simptom, ki spremlja gastrinoide (tumor, ki proizvaja gastrin). Glede na lokalizacijo obstajajo tri vrste tumorjev:

  • gastrinoma trebušne slinavke (tumor je lahko v predelu glave, telesa ali repa);
  • gastrinoma želodca;
  • gastrinoma dvanajstnika.

V nekaterih primerih jo predstavljajo celice organa, iz katerega se oblikuje, vendar se pogosto ponovno rodi v malignem tumorju in izgubi diferenciacijo svojih celic.

Razlogi

Zollinger-Ellisonov sindrom nastane kot posledica razvoja tumorja, ki proizvaja gastrin. V 85% primerov se novotvorba razvije v predelu repa ali glave trebušne slinavke, pri 15% bolnikov v predelu želodca. Pri nekaterih bolnikih s sindromom ni odkrit tumor, ampak hiperplazija G-celic sluznice antruma. Pri četrtini bolnikov sindrom ni povezan s tumorjem, ampak z manifestacijo večkratne endokrine adenomatoze, pri kateri je lezija opazna ne le v trebušni slinavki, temveč tudi v obščitničnih žlezah, hipofizi in nadledvičnih žlezah.

Po različnih virih je v 60–90% primerov narava tumorja maligna, vendar je njena rast počasna, metastaze delujejo v bezgavkah, jetrih, vranici, mediastinumu. Velikost tumorjev je običajno označena v razponu od 0,2 do 2 cm, v izjemnih primerih pa se doseže kazalec 5 cm ali več.

Zollinger-Ellisonov sindrom - redka patologija: diagnoza 1-4 primerov na milijon. Do danes njegovi vzroki in patogeneza niso dobro razumljeni. Ker je sindrom v zgodnjih fazah zamenjen s peptično razjedo, je verjetno, da ima do 1% bolnikov z razjedami na dvanajstniku dejansko Zollinger-Ellisonov sindrom. Predpostavlja se, da ima dedni dejavnik določeno vlogo, patologija se prenaša po materinski liniji.

Simptomi

Prvi simptomi so podobni običajni peptični razjedi na želodcu in dvanajstniku. To so bolečine v zgornjem delu trebuha, ki se pojavijo takoj po obroku ali na prazen želodec ali nekaj ur po jedi. Zato je treba diagnozo vedno pojasniti. Če je zdravljenje predpisano z razjedo, to ne bo delovalo.

Posebne značilnosti Zollinger-Ellisonovega sindroma vključujejo:

  • driska (voden ali polobdelan stol z madeži maščobe in neprebavljenih delcev hrane), ki je posledica zakisljevanja vsebine jejunuma, vnetja, zmanjšane funkcije absorpcije in povečane peristaltike;
  • pekoč v prsnici, bruhanje, zgaga, pogosto zamenjana z gastroezofagealno refluksno boleznijo;
  • slabost, bruhanje;
  • krvavitve iz prebavil;
  • izguba telesne teže (opažena kot posledica driske in kot znak maligne narave tumorja).

Zapleti

Pri Zollinger-Ellisonovem sindromu so zabeleženi različni destruktivni procesi in zapleti v prebavnem traktu:

  • perforacija ulkusa z razvojem peritonitisa;
  • strikture (zožitev lumena) spodnjega požiralnika;
  • gastrointestinalne krvavitve iz razjed;
  • pomembna izguba teže in izguba;
  • okvarjeno srčno funkcijo, povezano s pomanjkanjem kalija;
  • metastaze gastrina v jetrih, bezgavkah in drugih organih;
  • zlatenica zaradi kompresije žolčevoda pri tumorju.

Razjede v sindromu se ne odzivajo na standardno zdravljenje proti ulkusu in so nagnjene k zapletom, ki lahko ogrozijo življenje bolnika. Stanje je mogoče rešiti le z odpravo vzroka sindroma - kirurške odstranitve tumorja.

Diagnostika

V zgodnji fazi so simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma neznačilni, težko je diagnosticirati bolezen. Simptomi so podobni običajni peptični razjedi. Torej, palpacija lahko opazimo pozitivno Mendel sindrom - hude bolečine v epigastriju in lokalne bolečine na mestu razjede.

V diferencialni diagnozi igra vlogo pri študiji bazalnega gastrina v serumu, ki se izvaja z radioimunsko metodo. Opravljena je tudi analiza želodčnega izločanja - to je serija funkcionalnih testov s hranilno obremenitvijo ali intravensko dajanje sekretinskih, glukagonskih, kalcijevih soli. Z Zollinger-Ellisonovim sindromom se raven gastrina dvigne na 1000 pg / ml ali več, to je 5–30-krat več kot normalno, pretok proste klorovodikove kisline pa se poveča 4–10-krat, kar ni značilno za običajno peptično razjedo. Vendar je treba upoštevati, da se to stanje lahko pojavi tudi z anemijo z pomanjkanjem B12, kronično odpovedjo ledvic, stenozo piloričnega raka, kot tudi pri bolnikih, ki so bili podvrženi obsežni resekciji tankega črevesa ali vagotomije.

V Zollinger-Ellisonovem sindromu intravensko dajanje kalcijevega glukonata povzroči 50% povečanje ravni gastrina, pri peptični razjedi pa so spremembe zanemarljive. Preizkus s standardizirano hrano (30 g beljakovin, 20 g maščobe in 25 g ogljikovih hidratov) ne vpliva na začetno koncentracijo gastrina, čeprav se njegova stopnja izrazito poveča.

Instrumentalne raziskovalne metode dajejo tudi posebno sliko. Tako lahko želodčna radiografija in endoskopski pregled požiralnika, želodca in dvanajstnika razkrijejo večkratno razjedo ali njihovo atipično lokacijo. Včasih rentgenska slika pokaže odebelitev sluznice želodca, vendar se to ne šteje za poseben simptom sindroma.

CT in ultrazvok trebušnih organov omogoča vizualizacijo tumorja trebušne slinavke, povečanje jeter in prisotnost metastaz v njem, če je tumor maligen. Toda metoda je učinkovita le v 50–60% primerov, ker je tumor majhne velikosti zelo težko zamuditi.

Pri diagnozi Zollinger-Ellisonovega sindroma je lahko odločilna selektivna abdominalna angiografija z določitvijo ravni gastrina v pankreatičnih venah. Pokaže patologijo s točnostjo 80%. Toda sama metoda je tehnično zapletena in zahteva veliko izkušenj.

Poleg opisanih metod je možna tudi diferencialna diagnoza s ponavljajočimi se razjedami prebavil, celiakijo, tumorji v tankem črevesu, hipergastrinemijo zaradi gastritisa, hipotiroidizmom.

Zdravljenje

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma je namenjeno odpravi vzroka bolezni. Glede na vrsto tumorja se lahko predpiše konzervativna ali operativna terapija.

Konzervativne metode vključujejo zdravila, ki zavirajo izločanje klorovodikove kisline. To so blokatorji histaminskih receptorjev H2, ki se včasih kombinirajo s selektivnimi M-holinolitiki, pa tudi z zaviralci protonske črpalke. Zaradi tveganja ponovitve bolezni so takšna zdravila predpisana za vse življenje in v odmerkih, ki so višji kot v primeru peptične ulkusne bolezni, vendar v skladu s stopnjo izločanja klorovodikove kisline.

Kirurško zdravljenje sindroma je indicirano v odsotnosti konzervativnega zdravljenja, pa tudi v maligni naravi tumorja. Toda popolna odstranitev gastrina je možna le v 10% primerov, saj se tumor hitro metastazira. Pred tem so v takih primerih uporabili popolno gastrektomijo (odstranitev celotnega želodca), zdaj pa so indikacije za tako radikalno operacijo omejene.

Na splošno je prognoza za Zollinger-Ellisonov sindrom boljša kot pri drugih malignih tumorjih. Tudi pri prisotnosti metastaz v jetrih zdravniki bolniku dodeljujejo 5 let v 50–80% primerov in po radikalni terapiji pri 70–80%. V tem primeru največja nevarnost ni toliko sam tumor, kot zapleti hudih ulceroznih lezij.

Ta članek je objavljen izključno v izobraževalne namene in ni znanstveno gradivo ali strokovni zdravniški nasvet.

Kaj je Zollinger Ellisonov sindrom, njegovi simptomi in zdravljenje

Zollinger Ellisonov sindrom je kompleks kliničnih znakov, ki jih povzroča razvoj hormonsko aktivne neoplazme v trebušni slinavki ali dvanajstniku. Za ta rak, katerega razvoj povzroča proizvodnjo gastrina, je značilna večkratna razjeda na trebušni slinavki ali na dvanajstniku. Ko se ta sindrom pojavi pri bolnikih:

  • bolečina;
  • driska;
  • zgaga;
  • krvavitve iz prebavil;
  • kršitev dejanja iztrebljanja;
  • konstantno podrigovanje.

Pogosto patologija poteka s simptomatologijo nespecifične narave, ki močno oteži diagnozo same bolezni. To patologijo lahko zlahka zamenjamo s pojavom običajnega ulceroznega procesa v želodcu ali dvanajstniku. Zdravljenje te bolezni poteka v kompleksu, ki združuje kirurške manipulacije s konzervativno terapijo, z uporabo posebnih pripravkov. Brez operacije lahko le nekoliko izboljšate stanje pacienta.

Kaj je Zollinger Ellisonov sindrom

Zollingerjev sindrom je bil prvič diagnosticiran leta 1955, ko sta dva bolnika imela nastanek želodčnega ulkusa v zgornjem prebavnem traktu. To stanje povzroča razvijajoči se hormonsko aktivni tumor v regiji trebušne slinavke - gastrinoma. Narava gastrina je zelo agresivna, proizvaja prekomerno količino gastrina, kar poveča proizvodnjo želodčne kisline in razvije želodčne razjede.

Gastrinomi so skupina adenomov z endokrinimi celicami. Pomemben delež (70%) gastrina je maligne narave in je zaznamovan s počasno rastjo z metastazami na:

  • jetra;
  • vranica;
  • bezgavke;
  • mediastinum;
  • peritoneum;
  • kože

Zunaj so tumorji enojni ali večkratni temno rdeči vozlišči z gosto konsistenco in zaokroženo obliko, pogosteje nimajo velike velikosti in dosežejo samo 0,2–2 cm. Pri tretjini bolnikov z gastrinoma je lokalizacijsko mesto peripankreatične bezgavke ali tanko črevo. Včasih je možno nastajanje tumorjev v vranici, tkivih jeter in želodcu. Razvoj te patologije je redka, le štiri na milijon prebivalcev. Pogosteje moški doživijo bolezen od dvajsetih let do petdeset let.

Vzroki

Do danes vzroki Zollinger-Ellisonovega sindroma niso popolnoma razumljivi. Glavni dejavnik za nastanek te bolezni je prisotnost tumorja v trebušni slinavki ali dvanajstniku, ki nenehno in nekontrolirano proizvaja gastrin. Približno petindvajset odstotkov bolnikov med sindromom opazimo poškodbo žleze ščitnice in nadledvične žleze ter hipofizo možganov.

Včasih je Zollingerjev sindrom povezan s hiperplazijo celic, ki proizvajajo gastrin v želodcu. Izločanje hormona regulira sproščanje klorovodikove kisline, ko pa ga tvori novonastali tumor, ta proces ni nadzorovan, kar vodi do hipergastrinemije organa, v katerem se je razvil onkološki proces.

Razvrstitev

Pri Zollingerjevem sindromu so tumorji gastrinoma razvrščeni glede na število nastalih novotvorb:

  • samotni (samotni) - pojavijo se pri približno 70% bolnikov s to boleznijo;
  • v 25% primerov tumorjev, ki proizvajajo gastrin.
  • gastroproduktivni tumor trebušne slinavke - najpogostejši tumor, ki prizadene telo, glavo in rep tega organa;
  • duodenalni rak želodca;
  • želodca.

V redkih primerih je lahko mesto gastrina jetra ali vranica.

Da bi takoj poiskali zdravniško pomoč, se je treba vnaprej seznaniti z možnimi simptomi te bolezni.

Simptomi

V primeru sindroma Zollinger Ellison se simptomi zdijo nespecifični, kar lahko oteži nadaljnjo diagnozo. Pogosto pri tem sindromu imajo identificirane duodenalne in želodčne bolezni atipične žarišča razjed, ki niso primerna za standardne metode zdravljenja. Klinična slika je sestavljena iz naslednjih glavnih značilnosti:

  • Bolečine v zgornjem delu trebuha, ki se pojavijo ne glede na to, ali je oseba jemala ali ne. Ta simptom je pogostejši pri moških.
  • Kršitve dekapacije, medtem ko so iztrebki tekoče konsistence. Ponavadi gre za eno samo manifestacijo gastrinoma, ki se pogosto pojavi pri ženskah.
  • Opekline in nelagodje v retrosternalni regiji.
  • Rahljanje z neprijetnim tekočinskim vonjem in zgago;
  • Gastrointestinalne krvavitve - najdene med instrumentalnim pregledom bolnika.

Včasih obstajajo tudi drugi znaki, ki kažejo na prisotnost gastrinoma:

  • slabost pri bruhanju;
  • bleda barva kože;
  • zmanjšanje skupne telesne teže;
  • površinski sev zob;
  • tvorbo struktur, ki zožijo požiralnik.

Ko se Zollignerjev sindrom pojavi pri otrocih, so simptomi intenzivnejši kot pri odraslih bolnikih.

Diagnostične metode

Natančno diagnosticiranje Zollingerjevega sindroma je težko, saj se klinična slika bolezni konvergira z običajno lezijo želodčne ali dvanajstnika. Za natančno diagnozo je potrebno izvesti kompleks različnih raziskovalnih metod. Predhodno posvetovanje in raziskavo opravi gastroenterolog, med katerim zdravnik pregleda bolnika, opravi palpacijo sprednje stene trebušne votline, pregleda njegovo zdravstveno anamnezo in pripravi anamnezo. Diagnostika v gastroenterologiji vključuje naslednje laboratorijske preiskave:

  • popolna krvna slika - omogoča identifikacijo možne anemije, ki je posledica krvavitve v prebavnem traktu;
  • biokemična preiskava krvi je potrebna za preučevanje ravni gastrina v krvi, ki lahko v tej bolezni doseže 1000 pg / ml v krvi in ​​več;
  • test, ki določa količino proizvedene želodčne kisline in druge vsebine;
  • test s sekretinom - snov se injicira v bolnik na prazen želodec, da se nadzoruje raven bazalnega gastrina, ki se zmanjša s tem sindromom (zmanjša se z običajnimi razjedami na dvanajstniku).

Bolnikom se lahko dodelijo naslednje instrumentalne študije: t

  • EFGDS - z biopsijo za določitev strukture celic in tkiv tumorja;
  • Ultrazvok trebušnih organov;
  • MRI in CT gastrointestinalnega trakta - je določena za določitev natančne lokalizacije tumorja, ki proizvaja gastrin.

Pri diagnosticiranju tega sindroma je treba razlikovati bolezen od drugih možnih bolezni s podobno klinično sliko.

Zdravljenje

Zdravljenje sindroma Zollinger Ellison se izvaja radikalno, kar pomeni, da zdravnik popolnoma odstrani tumor in opravi optično optično diapanoskopijo dvanajstnika in lateralno duodenotomijo. Pogosto pred operacijo najdemo metastaze gastrinoma na oddaljenih območjih, kar povzroči popolno ozdravitev le pri treh odstotkih bolnikov.

Za konzervativne metode zdravljenja je uporaba zdravil, katerih delovanje je namenjeno zmanjšanju izločanja kislinskih soli:

Ta zdravila v velikih količinah se lahko pacientu dodelijo celo življenje.

Na podlagi mesta lokalizacije tumorja je možno izvesti kirurške postopke z uporabo različnih metod:

  • lateralna duodenotomija z odstranitvijo sluznice dvanajstnika;
  • optično optična diapanoskopija dvanajstnika;
  • proksimalna selektivna vagotomija;
  • delna ali popolna resekcija želodca;
  • popolna gastrektomija;
  • piroloplastike.

Če je operacija kontraindicirana, se izvede sevalna in kemijska terapija. Učinkovitost vseh zgoraj navedenih metod pri takšni patologiji je majhna, saj se lahko razjede ponovijo.

Zapleti

Možni zapleti z:

  • zožitev lumena požiralnika;
  • krvavitve v prebavnem traktu in kasnejša anemija;
  • perforacija ulkusov;
  • huda izguba teže;
  • kršitev srca;
  • stiskanje tumorja žolčnih kanalov;
  • malignosti in nadaljnji metastazi neoplazme.

Vzrok zapletov je običajno zanemarjanje kliničnih simptomov ali neustrezno zdravljenje. Zato je treba pri prvih znakih, ki kažejo na Zollingerjev sindrom, nemudoma opraviti zdravniški pregled in nadaljnje zdravljenje.

Preprečevanje in prognoza

Za preprečevanje pojava in ponovitev je treba gastrinom slediti nekaterim preprostim pravilom:

  • opustijo slabe navade, zlasti kajenje in zlorabo alkohola;
  • sledite zdravi prehrani in dietetičnim nasvetom;
  • poskusite se izogniti kroničnemu stresu;
  • čas za zdravljenje bolezni prebavil in endokrinega sistema;
  • redno opraviti zdravniški pregled.

Prognoza za bolnike s tem sindromom je pogosto ugodna, saj so za tumorje značilen počasen razvoj. Tudi v primeru metastaz je petletno preživetje opaženo pri približno 50-80% bolnikov. Po radikalnih operativnih manipulacijah, verjetnost ponovitve ni več kot 30%.